Guillain-Barrés syndrom

Vad är Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom (GBS) är en sjukdom som påverkar nerver i hela kroppen och lemmarna. Den utlöses vanligtvis av en infektion. Den är uppkallad efter Dr Guillain och Dr Barré som var två av de läkare som beskrev detta syndrom tidigt under förra århundradet.

Vem får Guillain-Barré syndrom?

Guillain-Barré syndrom är sällsynt men kan drabba vem som helst. Det förekommer oftare i tidig vuxen ålder och hos äldre. Det är generellt vanligare hos män än kvinnor, men är också vanligare hos kvinnor direkt efter att de har fött barn.

Varje år utvecklar cirka 1 500 personer GBS i Storbritannien.

Vad orsakar Guillain-Barré syndrom?

De flesta fall av Guillain-Barré syndrom börjar inom tre veckor efter en infektion. Några av de infektioner som är kända för att vara relaterade till GBS inkluderar:

• Campylobacter jejuni (som kan orsaka tarminfektion och diarré).

• Epstein Barr-virus (som orsakar körtelfeber - även kallad infektiös mononukleos).

• Cytomegalovirus (orsakar vanligtvis inga symtom).

• Mycoplasma pneumoniae-infektion (en bakterieinfektion som kan orsaka hosta, förkylning eller lunginflammation).

• HIV.

• Zikavirus.

Det finns dock förmodligen andra. Till exempel influensa A-virus och COVID-19. (Notera: den stora majoriteten av människor som får dessa infektioner utvecklar inte GBS.) GBS har också rapporterats efter vissa vaccinationer, men detta är mycket sällsynt och mycket mindre vanligt än att GBS utvecklas efter en infektion.

Guillain-Barré syndrom är en autoimmun sjukdom. Immunsystemet bildar normalt små proteiner (antikroppar) för att attackera bakterier, virus och andra mikrober. Vid autoimmuna sjukdomar bildar immunsystemet antikroppar som kan attackera och skada kroppens egna vävnader. Vid GBS stimulerar den tidigare (föregående) infektionen kroppen att producera antikroppar för att attackera den infekterande mikroben. Men hos vissa människor misstar antikropparna som attackerar mikroben även några av kroppens egna nerver för mikrober, eftersom de har liknande strukturer. Så antikropparna fäster sig också vid och skadar dessa nerver, vilket orsakar inflammation i nerverna, vilket leder till GBS. Om en nerv skadas, slutar även de muskler som den nerven försörjer att fungera.

Notera: det finns olika andra autoimmuna sjukdomar. De flesta tenderar att ha ett ihållande (kroniskt) förlopp när immunsystemet väl har aktiverats - till exempel reumatoid artrit. Guillain-Barrés syndrom är dock annorlunda eftersom sjukdomsaktiviteten verkar vara tidsbegränsad. Det vill säga, immunsystemet reagerar på en nyligen genomgången infektion som kan orsaka nervskador, men lugnar sedan ner sig igen. Det är därför de flesta med GBS återhämtar sig helt.

Vilka är symtomen på Guillain-Barré syndrom?

• Muskelsvaghet. Detta börjar i extremiteterna såsom fötter och händer och rör sig uppåt mot kroppens centrum. Benen påverkas oftare än armarna. Om nerverna i huvudet, nacken och bröstet påverkas kan det finnas svårigheter med att svälja, ögonrörelser och andning. Reflexerna, såsom hur benet rör sig när knät knackas, förloras också tidigt hos de flesta människor.

• Sensory symptoms. Dessa kan inkludera stickningar/pirrningar or numbness. The symptoms usually begin in the toes and/or the fingertips.

• Smärta. Ungefär 1 av 2 personer med Guillain-Barré syndrom utvecklar antingen nervsmärta eller djup värkande muskelsmärta. Detta tenderar att bli värre vid rörelse och på natten.

• Autonoma symtom. Det autonoma nervsystemet (en del av det perifera nervsystemet) är ansvarigt för kroppsfunktioner som svettning, andning, hjärtslag och matsmältning. Vid GBS kan nerver inom detta system påverkas, vilket orsakar problem med blodtryck, puls, syn och brist på svettning.

Hur utvecklas Guillain-Barré syndrom?

Usually, the weakness and sensory symptoms become worse and spread up the body. Symptoms typically peak in severity 1-4 weeks after first starting. The severity of symptoms and when they peak can vary from person to person. However, symptoms can often be severe. In many cases, both arms and legs become so weak that they cannot be used at all.

I vissa fall fortskrider inte svagheten mycket längre än till underbenen. Detta kan orsaka viss måttlig svårighet att gå, vilket kan kräva en käpp.

När symptomen når sin topp, tenderar de att förbli på en stabil nivå (platå) under en tid. Vanligtvis varar detta i flera dagar men kan, återigen, variera. Sedan börjar symptomen gradvis avta när de skadade nerverna börjar läka. Tiden det tar att återhämta sig varierar mycket från person till person; dock är det ofta flera månader.

Hur diagnostiseras Guillain-Barré syndrom?

• Examination. Guillain-Barré syndrom misstänks vanligtvis först efter en undersökning av en läkare. Detta avslöjar vanligtvis svaghet i armar och ben, frånvarande reflexer och mild domning. Tecknen är vanligtvis lika på båda sidor av kroppen.

• Prov av cerebrospinalvätska (CSV). Detta är vätskan som omger din ryggmärg och hjärna. Ett prov av detta samlas in genom en nål i din rygg. Det kommer vanligtvis att visa en hög mängd protein och inte särskilt många vita blodkroppar (blodkroppar som ökar vid infektion) om du har GBS.

• Elektrodiagnostiska tester. Dessa är tester av den elektriska aktiviteten i dina nerver och visar vanligtvis ett typiskt mönster vid GBS.

Andra tester kan också föreslås. Dessa inkluderar:

• Blodprov.

• Ett test för att visa hur bra du andas in och ut (spirometri).

• En spårning av den elektriska aktiviteten i ditt hjärta (elektrokardiogram, eller EKG).

Dessa kan hjälpa till att kontrollera komplikationer av GBS och övervaka framsteg.

Vad är behandlingen för Guillain-Barré syndrom?

Om din läkare misstänker Guillain-Barré syndrom, kommer du att skickas till sjukhus omedelbart. Detta beror på att sjukdomen kan utvecklas snabbt inom några dagar och påverka din andning och hjärta. Du behöver övervakas noggrant på sjukhuset så att dessa komplikationer kan behandlas snabbt om de uppstår. God stödjande vård är den viktigaste delen av behandlingen. Till exempel kan du behöva hjälp och stöd med matning och andning tills symtomen avtar.

Vissa specifika behandlingar som kan ges inkluderar en eller flera av följande:

Immunoglobulin

Immunoglobulin är en antikropp som finns i blodet och samlas in från blod som ges av blodgivare. Det ges som en injektion direkt i en ven. Det exakta sättet det fungerar på är inte klart. Det kan fungera genom att förändra ditt immunsystem och hjälpa till att rensa bort de onormala proteinerna (antikropparna). Man tror att ju tidigare behandlingen påbörjas efter att symtomen börjar, helst inom två veckor, desto bättre effekt är det troligt att denna behandling har.

Plasmautbyte

Ditt blod består av blodceller och en vätska som kallas plasma. Plasma är där de skadliga antikropparna finns. Plasmautbyte innebär att ditt blod tas ut ur kroppen och delas upp i celler och plasma. Plasman tas sedan bort och blodcellerna återförs till kroppen med en plasmasubstitut. En speciell maskin används för denna behandling och endast en liten mängd blod är faktiskt utanför kroppen vid varje tillfälle. Återigen, ju tidigare behandlingen påbörjas efter att symtomen börjar, desto bättre effekt är det troligt att denna behandling har.

Plasmautbyte utförs dock mindre ofta nuförtiden, eftersom behandling med immunoglobulin är lättare att ge, verkar orsaka färre biverkningar och har visat sig vara lika effektiv.

Konstgjord ventilation

In about 1 in 3 cases, the muscles of the chest become so weak that breathing is affected. If this occurs, you will need support to breathe with a breathing machine (ventilator) in an intensive care unit (ICU).

Annan stödjande vård

Sväljningen kan påverkas och du kan behöva matas via en slang som förs in i din mage (nässond).

Förebyggande av djup ventrombos (DVT)

You will usually be given special stockings to wear and blood-thinning (heparin) injections to try to förhindra blodproppar i benet (DVT) which may occur as a result of being immobile.

Smärtlindring

Detta kan vara med särskilda läkemedel som fungerar bra för nervrelaterad smärta.

Fysioterapi och arbetsterapi

Dessa kan också vara hjälpsamma behandlingar för Guillain-Barré syndrom. Sjukgymnastik kan hjälpa till att bygga upp styrka och förhindra eller behandla muskelstelhet som kan utvecklas. Det kan också hjälpa till med smärtlindring. Arbetsterapeuter hjälper människor att maximera sin dagliga funktion som en del av ett rehabiliteringsteam.

Stöd och rådgivning

Låg sinnesstämning kan vara ett problem för personer med Guillain-Barré syndrom. Du kan tycka att det är hjälpsamt att prata igenom några av dina känslor med en rådgivare och få stöd från dem.

En notering om steroider

Generellt sett anses steroider inte hjälpa mycket vid behandling av Guillain-Barré syndrom, och kan till och med fördröja återhämtningen, så de används inte rutinmässigt.

Försvinner Guillain-Barré syndrom?

Tack vare förbättringar i behandlingen av Guillain-Barrés syndrom återhämtar sig cirka 7-8 av 10 personer inom 6-12 månader. Du kan dock behöva vara på sjukhus i några månader. Ungefär 2 av 10 personer med GBS kommer att ha kvarstående problem på lång sikt, såsom viss svaghet, muskelförtvining, svårigheter att gå eller smärta. Mellan 1 av 30 och 1 av 10 personer med GBS kommer att dö. Detta beror vanligtvis på allvarliga andningsproblem, problem med hjärtats rytm eller infektioner. (Du är mer benägen att få infektioner om du blir orörlig.)

Det är ovanligt att få GBS en andra gång.

Om du har en släkting eller vän på sjukhus med svår Guillain-Barré syndrom kommer du oundvikligen att vara mycket orolig över vad som händer. Men kom ihåg: även total förlamning på grund av GBS är förenlig med fullständig återhämtning.