Purpurröda utslag

Vad är ett purpurfärgat utslag?

Termen 'purpura' beskriver en purpurfärgad missfärgning av huden som orsakas av små blödande kärl nära ytan. Purpura kan också förekomma i slemhinnorna, särskilt i munnen och i de inre organen. Purpura är inte en sjukdom per se men är en indikation på en underliggande orsak till blödning.

När purpura fläckar är mycket små (<1 cm i diameter), kallas de för petekier eller petekiala blödningar. Större, djupare purpura kallas för ekkymoser eller blåmärken.

Purpura kan uppstå med antingen normala trombocytantal (icke-trombocytopen purpura) eller minskade trombocytantal (trombocytopen purpura). Trombocyter hjälper till att upprätthålla kapillärernas integritet samt är viktiga i koagulationsprocessen.

Som en allmän regel indikerar purpura ett problem med trombocytsystemet medan en brist på koagulationsfaktorer kommer att orsaka hematom eller hemartros som vid hemofili. Ändå måste brist på koagulationsfaktorer beaktas.

Symptom på purpuriskt utslag^{1 2 3}

Utseendet på purpura är ganska karakteristiskt och det bleknar inte vid tryck.

Purpurrött utslag

© Användare: Hektor, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Visa större

Examination

Det kan verka ovanligt att genomföra undersökningen före anamnesen, men i verkligheten är det troligt att patienten inleder konsultationen med att visa upp det purpurfärgade utslaget, och därför kommer inspektion av utslaget och notering av sådana saker som patientens allmänna tillstånd att ske i början.

• Observera lesionernas natur - storlek, sammanflöde, associerade blåsor (och vad dessa innehåller: exsudat, blod, var).

• Notera var skadorna är belägna. Till exempel kan lokaliserade skador orsakas av trauma medan purpura på grund av venös hypertension kommer att finnas på underbenen med en fördelning som visas nedan.

• Glöm inte att fråga/leta efter skador i slemhinnorna.

• Ömhet kan tyda på en inflammatorisk process.

Historia

• Observera patientens ålder. Henoch-Schönleins purpura tenderar att förekomma hos barn.⁴ Senil purpura är begränsad till äldre.⁵ Leukemi och myeloproliferativa sjukdomar kan förekomma i alla åldrar.

• Bestäm hur länge utslaget har funnits och om det förändras märkbart. Meningokocksepsis kommer att vara mycket nyligen uppkommen och förändras nästan synligt.

• Fastställ om patienten i övrigt mår bra. Om ett barn har utvecklat ett purpurfärgat, möjligen meningokockrelaterat, utslag men inte verkar sjuk, låt dig inte luras in i en falsk känsla av säkerhet. Försämringen kan ske mycket snabbt.

• Notera om allmän lätt blåmärken har observerats.

• Senaste resehistoriken bör granskas.

Andra komponenter av en rutinmässig anamnes bör gås igenom (tidigare medicinsk historia, medicinsk och allergisk historia - inklusive receptfria läkemedel - och social historia är alla relevanta).

Recension

Efter att ha inspekterat huden och tagit en anamnes kan det vara användbart att återgå till en fysisk undersökning för att omvärdera det purpuriska utslaget och genomföra en ytterligare systemisk undersökning, till exempel leta efter hepatomegali/splenomegali eller neurologiska tecken. Låt fynden vägleda dig.

Differentialdiagnos¹

Purpura är ett tecken snarare än en diagnos och en orsak måste sökas. Det är hjälpsamt att klassificera orsakerna i vaskulära (icke-trombocytopeniska) och trombocytopeniska störningar.

Purpura utan trombocytopeni

Orsaker inkluderar:

• Medfödda orsaker såsom:

  • Hereditär hemorragisk telangiektasi (Osler-Weber-Rendu syndrom).

  • Sjukdomar i bindväven såsom Ehlers-Danlos syndrom och pseudoxanthoma elasticum.

  • Kongenitalt cytomegalovirus (CMV) och kongenital rubella.

• Förvärvade orsaker såsom svåra infektioner (t.ex., sepsis, meningokockinfektioner, mässling).

• Allergiska orsaker såsom Henoch-Schönleins purpura, bindvävssjukdomar (t.ex systemisk lupus erythematosus (SLE), reumatoid artrit).

• Läkemedelsinducerade orsaker såsom steroider och sulfonamider.⁶

• Mekaniska orsaker som hostpetechier eller strypning.

• Andra orsaker, såsom senil purpura, trauma, skörbjugg, beroende purpura med venös hypertension och faktitiell purpura.

Trombocytopen purpura

Orsaker inkluderar:

• Nedsatt trombocytproduktion såsom:

  • Generaliserat benmärgssvikt (t.ex. leukemi, aplastisk anemi, myelom, benmärgsinfiltration av solida tumörer).

  • Selektiv reduktion av megakaryocyter (t.ex. läkemedel som co-trimoxazol, kemikalier, virusinfektioner).

• Överdriven trombocytförstörelse såsom:

  • Immunproblem (t.ex., immunologisk trombocytopeni, sekundär immunologisk trombocytopeni - SLE, virusinfektioner, läkemedel - posttransfusionspurpura)⁷ .

  • Koagulationsproblem (t.ex. disseminerad intravaskulär koagulation (DIC), immunologisk trombocytopeni, hemolytiskt uremiskt syndrom).

• Sequestrering av blodplättar som sker vid splenomegaly.

• Utspädningsförlust som kan ses efter massiv transfusion av lagrat blod.

Dessa listor är långt ifrån uttömmande (se 'Sjukdomar associerade med purpuriskt utslag', nedan) men täcker de vanligare orsakerna.

Purpura lesioner kan uppträda hos normala patienter, vanligtvis kvinnor. Blåmärken, antingen enstaka eller flera, uppträder spontant, främst på armar eller ben, och försvinner utan någon specifik behandling. Senil purpura ses vanligtvis på områden som utsätts för mild upprepad trauma, såsom baksidan av händerna. Lesionerna behåller ofta sin mörka färg i flera veckor och det finns ingen avvikelse i blödningstider.

Diagnostisera ett purpuriskt utslag (undersökningar)¹

Detta kommer att vägledas av differentialdiagnosen, varav mycket redan kommer att ha uteslutits.

• FBC, ESR, trombocyter. Trombocytantalet är grundläggande. Leukemi eller relaterade sjukdomar kan orsaka anemi och leukocytopeni. ESR kan indikera en inflammatorisk process. Det är mycket ospecifikt.

• LFT för att kontrollera leversjukdom.

• Ett koagulationstest kommer att undersöka brister i koagulationsfaktorer.

• Om patienten tar warfarin, kontrollera INR.

• Plasmaelektrofores kan visa hypergammaglobulinemi, paraproteinemi och kryoglobulinemi.

• Autoantikroppsscreening för bindvävssjukdomar.

Det kliniska tillståndet kan indikera ytterligare undersökningar, inklusive blododling och lumbalpunktion.

Sjukdomar associerade med purpuriska utslag

Dessa har beskrivits i 'Differentialdiagnos' ovan. Här är några punkter du kanske vill ha i åtanke.

Bakteriella infektioner

De som orsakar purpuriska utslag inkluderar meningokocksepsis, streptokocksepsis och difteri. Flera akuta virusinfektioner orsakar också purpuriska utslag. Dessa inkluderar:

• Smittkoppor.

• Vattkoppor.

• Mässling.

• Parvovirus B19.

• Blödarfeber orsakad av Ebolavirus, Rift Valley-virus och Lassafeber.

Allergisk vaskulitisk purpura⁸

Detta orsakas av inflammation och infiltration av blodkärlsväggen som en anafylaktisk reaktion på ett antal fysiska och kemiska stimuli, inklusive infektioner. Henoch-Schönlein purpura (HSP) är en av de vanligaste.

Det föregås ofta av en övre luftvägsinfektion på grund av beta-hemolytisk streptokockinfektion. Det kan förekomma i epidemier hos små barn med feber följt av ett purpurfärgat utslag som kan vara något upphöjt.

Vanligtvis påverkar det framsidan av benen och skinkorna. Det kan vara associerat med akut artrit, gastrointestinal smärta och nefrit med proteinuri. Det purpuriska utslaget kan fortsätta att bildas under flera veckor.

Allvarliga akuta komplikationer inkluderar blödning i centrala nervsystemet (CNS), akut invagination eller akut njurskada. Vanligtvis är det ett självbegränsande tillstånd men det kan svara på steroider. En Cochrane-översikt fann inga bevis för fördelar med korta kurer av prednisolon för att förhindra allvarlig njursjukdom vid HSP. ⁹

Disseminerad intravaskulär koagulation (DIC)

Med DIC det finns massiv ekkymos med skarpa, oregelbundna kanter av djupt lila färg och en erytematös halo. Det kan utvecklas till hemorragiska bullae och blå-svart gangrän. Dessa uppträder som flera lesioner, ofta symmetriskt involverande distala extremiteter, tryckområden och läppar, öron, näsa och bål.

Steroider

Hög dos eller långvarig användning av steroider kan orsaka utbredd purpura och blåmärken, vanligtvis på sträckytorna av händer, armar och lår. Det orsakas av atrofi av kollagenfibrerna som stöder blodkärlen i huden. En liknande uppträdande finns också vid senil purpura.

Blodtransfusioner

Allvarlig trombocytopeni 5-12 dagar efter mottagande av en blodprodukt som innehåller blodplättar är en sällsynt komplikation, vanligtvis begränsad till flergångsföderskor.¹⁰¹¹ Det beror på produktionen av en antikropp mot ett specifikt trombocytantigen som kvinnan normalt saknar. Patienten återhämtar sig vanligtvis inom 1-3 veckor, men tillståndet kan vara livshotande och kan behöva behandling med plasmaferes eller intravenösa (IV) immunglobuliner.

Pigmenterade purpuriska dermatoser

Pigmenterade purpuriska dermatoser är en grupp av sjukdomar som kännetecknas av erytrocytextravasation - särskilt i de nedre extremiteterna, associerade med hemosiderinavsättning. Tänk på dessa i kroniska fall.

Ameloid¹²

Både primär och sekundär amyloid kan orsaka purpura som kallas 'nyp-purpura' på grund av det typiska utseendet på kinderna.

Fiktiv purpura^{13 14}

Detta är en form av dermatitis artefacta och kan övervägas där det finns episoder av oförklarlig blödning/blåmärken eller där lesionerna är ovanliga i form, storlek eller presentation. De kan ses som en del av en självskadebild men kan också vara ett tecken på missbruk.

Behandling och hantering av purpura

• Eftersom purpura är ett fysiskt fynd snarare än en sjukdom, är hanteringen att ställa en diagnos och agera därefter. Hanteringen av de olika sjukdomarna finns i respektive artiklar.

• Purpura kan indikera ett trombocytantal under 30 x 10⁹/L och en allvarlig blödningspotential. Ett antal på 20 x 10⁹/L eller mindre kräver omedelbar behandling.

• Om ett barn har blåmärken, kontrollera överallt, inklusive det anogenitala området. Ha i åtanke icke-accidentella skador och ditt ansvar för skydd.

• En intramuskulär (IM) injektion kan vara kontraindicerad om en allvarlig blödningsrubbning misstänks.

• Glasstestet (diascope) är välkänt för patienter och är mycket användbart.