Idiopatisk intrakraniell hypertension

Vad är idiopatisk intrakraniell hypertension?

Intrakraniell hypertension innebär förhöjt tryck inuti skallen och runt hjärnan. Idiopatisk intrakraniell hypertension (IIH) är ett tillstånd där förhöjt tryck inuti skallen uppstår utan en identifierbar orsak. Idiopatisk betyder att orsaken till detta förhöjda tryck är okänd.

Det finns många andra orsaker till förhöjt intrakraniellt tryck. När det finns en tydlig orsak, som en hjärntumör, kallas det ibland sekundär intrakraniell hypertension. Men vid IIH finns det ingen tydlig orsak.

Hjärnan omges av en vätska som kallas cerebrospinalvätska (CSV). Man tror att det vid IIH finns ett problem där för mycket CSV produceras, inte tillräckligt med CSV återabsorberas, eller båda. Vi vet inte exakt varför detta händer vid IIH, även om det finns flera teorier.

Att ha för mycket cerebrospinalvätska (CSF) runt hjärnan orsakar högt tryck inne i skallen. Detta ökade tryck leder till symtomen på idiopatisk intrakraniell hypertension. Det kan orsaka huvudvärk och även svullnad av den första delen av synnerven - synnervsskivan - längst bak i ögat. Denna svullnad av synnerven kallas papillödem. Om papillödem inte upptäcks och behandlas kan det orsaka skador på synnerven. Detta kan leda till synproblem, inklusive blindhet.

Idiopatisk intrakraniell hypertension brukade kallas benign intrakraniell hypertension. Men detta namn används inte lika mycket nu. Detta beror på att IIH inte är ofarligt (benign). Det kan orsaka ganska funktionsnedsättande symtom och kan leda till synförlust om det inte behandlas. Ett annat gammalt namn är 'pseudotumor cerebri', eftersom det kan leda till vissa tecken och symtom på en hjärntumör, utan att en hjärntumör faktiskt är närvarande.

Hur vanligt är idiopatisk intrakraniell hypertension?

Idiopatisk intrakraniell hypertension är sällsynt. Det drabbar 1 eller 2 personer per 100 000. Det påverkar främst kvinnor i fertil ålder som är överviktiga eller feta. Men även män och barn kan ibland drabbas, liksom personer som inte är överviktiga.

Idiopatisk intrakraniell hypertension förekommer oftare i vissa grupper av människor. Möjliga riskfaktorer inkluderar:

• Kön. Bland vuxna är mer än 9 av 10 personer med idiopatisk intrakraniell hypertension kvinnor. Det tros att kvinnliga hormoner kan spela en roll i tillståndet.

• Övervikt och fetma. Detta är mycket vanligt bland personer med idiopatisk intrakraniell hypertension. Hormonella förändringar från fetma kan vara kopplade till tillståndet.

• Rarely, certain medications: stopping steroider can trigger idiopathic intracranial hypertension, and other medications such as tetracyklin antibiotics, litium, och vitamin A har alla kopplats till det.

• Obstruktiv sömnapné.

Symtom på idiopatisk intrakraniell hypertension

Det kan finnas många olika symtom associerade med idiopatisk intrakraniell hypertension (se Vidare läsning och Referenser nedan). De typiska symtomen inkluderar dock:

• Huvudvärk.

• Tinnitus.

• Förändringar i synen.

Det mest framträdande symptomet på idiopatisk intrakraniell hypertension är huvudvärk. Denna kan vara svår och är en långvarig (kronisk) huvudvärk. Den kan variera i sin plats och kan komma och gå. Ofta - men inte alltid - är huvudvärken värre på morgonen, värre när man ligger plant, och värre vid hosta, nysning eller ansträngning (alla dessa saker kan öka trycket inne i skallen något).

Vissa människor kan känna sig illamående eller kräkas (spy) med huvudvärken. Du kan också märka tinnitus i ett eller båda öronen. Detta är vanligtvis ett pulserande, rytmiskt ljud som du kan höra i ditt öra.

Du kan också märka vissa tillfälliga synstörningar eller tillfällig synförlust. Till exempel kan du uppleva att din syn blir dimmare eller förlorar synen på ett eller båda ögonen, vilket varar i några sekunder. Detta kan ibland inträffa efter att du böjt dig framåt. Du kan ha dubbelseende när du tittar från sida till sida, eller smärta bakom ögonen vid ögonrörelser. Du kan också märka en gradvis permanent synförlust i ett eller båda ögonen.

Hur länge varar idiopatisk intrakraniell hypertension?

Detta varierar från person till person, men idiopatisk intrakraniell hypertension tar ofta flera månader att förbättras med behandling. Hos vissa personer försvinner det helt efter månader eller år. Hos andra kan det försvinna men återkomma i framtiden. För vissa är det ett livslångt tillstånd.

Hur diagnostiseras idiopatisk intrakraniell hypertension?

Om du besöker din läkare och klagar över huvudvärk och/eller syn (visuella) symtom, kommer din läkare vanligtvis att diskutera dina symtom med dig och undersöka nerverna i dina armar, ben och ansikte.

Oftalmoskopi

De kan undersöka ögonens baksida med ett handhållet instrument för att titta i ögats baksida (ett oftalmoskop). Detta kan också göras hos en optiker, som ofta tar bilder av ögats baksida. Detta kan visa svullnad på ögats baksida (papillödem). Dock har inte alla med idiopatisk intrakraniell hypertension papillödem.

Papillödem är ett tecken på förhöjt tryck inom skallen (förhöjt intrakraniellt tryck). Därför är det viktigaste vid diagnos av idiopatisk intrakraniell hypertension att utesluta andra orsaker till förhöjt tryck inom skallen. Dessa kan inkludera problem som vatten i hjärnan (hydrocefalus) eller en hjärntumör.

Din läkare kommer vanligtvis att hänvisa dig till en specialist för undersökningar för att utesluta andra orsaker. Undersökningar kan till exempel inkludera, MR eller CT skanning av din hjärna.

Ögonundersökning

Du kan också genomgå en mer detaljerad ögonundersökning. Detta gör det möjligt för en ögonspecialist att undersöka baksidan av dina ögon fullt ut. Du kan få ett synfältstest för att se om det finns några tecken på synförlust i delar av ett eller båda ögonen. (Ditt synfält är området framför ditt öga där ett objekt kan ses utan att du rör på ögat.)

Du kan få ditt färgseende testat, eftersom detta också kan påverkas vid idiopatisk intrakraniell hypertension.

Hjärnskanningar

En hjärnskanning utförs sannolikt för att utesluta andra orsaker till förhöjt intrakraniellt tryck, såsom en hjärntumör. Vid idiopatisk intrakraniell hypertension är hjärnskanningar vanligtvis normala, även om det ibland finns subtila förändringar av högt tryck som kan ses.

This is likely to be an MR-skanning, but sometimes a CT-skanning is used instead.

Lumbalpunktion

Detta är ett av de viktigaste testerna för att bekräfta högt tryck inne i hjärnan. CSF finns runt hjärnan, men också runt ryggmärgen. En lumbalpunktion (ibland kallad ryggmärgsvätskeprov) innebär att man sätter en nål i den nedre delen av ryggraden för att ta ett prov av vätskan runt ryggraden. Vid idiopatisk intrakraniell hypertension kommer mätningar att visa att CSF är under förhöjt tryck. Ett prov av CSF kan också tas och analyseras för att leta efter andra orsaker till förhöjt tryck.

Se den separata broschyren kallad Lumbalpunktion (Spinal Tap) för mer information.

Vad är målen med behandlingen av idiopatisk intrakraniell hypertension?

Det finns två huvudsakliga mål med behandlingen av idiopatisk intrakraniell hypertension:

• För att förbättra och förhoppningsvis bota huvudvärken.

• För att förhindra synförlust.

Om du har diagnostiserats med idiopatisk intrakraniell hypertension är det viktigt att din syn övervakas noggrant för att upptäcka eventuella förändringar eller tidiga tecken på synförlust. Detta kan göras genom att regelbundet mäta din 'synskärpa' (storleken på bokstäver som kan läsas på en väggtavla), tillsammans med att kontrollera dina synfält.

Tecken på försämring av din syn kan innebära att din behandling behöver justeras.

Behandling av idiopatisk intrakraniell hypertension

Viktnedgång

För personer med övervikt eller fetma kan viktminskning vara en mycket effektiv behandling för idiopatisk intrakraniell hypertension. Forskning visar att en viktnedgång på 5-10% av kroppsvikten kan förbättra symtomen på IIH avsevärt och ibland få tillståndet att gå i remission.

Medicinsk behandling

Den mest använda medicinen för idiopatisk intrakraniell hypertension är acetazolamid. Acetazolamid minskar produktionen av cerebrospinalvätska. Acetazolamid är en säker medicin, men orsakar ofta stickningar i fingrar och tår som en biverkning. Det kan också orsaka fosterskador under graviditet; tala med din läkare om du överväger eller planerar en graviditet.

Other medicines that are used less commonly include topiramat och furosemid.

Olika smärtstillande medel kan också användas för att lindra huvudvärk. En kort kur av steroider i tablettform används också ibland.

Behandling med läkemedel kan fungera bra för många människor. Men om dina symtom inte förbättras med medicinsk behandling eller om du får ny synförlust, kan kirurgi övervägas.

Kirurgisk behandling

Kirurgi syftar till att minska trycket inom skallen (intrakraniellt tryck). Det finns två huvudsakliga procedurer som utförs. Den första är att sätta in ett rör (kallat en shunt) för att dränera bort överskottet av cerebrospinalvätska (CSF). Detta är förmodligen den vanligaste kirurgiska proceduren som används. Shunten leds från något av följande:

• Det subaraknoidala utrymmet i den nedre delen av ryggraden in i magen (buken) - kallad en lumboperitoneal shunt.

• Ventriklarna i hjärnan till buken (kallas en ventrikulo-peritoneal shunt).

Det kan dock uppstå problem med en shunt. Den kan bli infekterad, den kan dränera bort för mycket cerebrospinalvätska, eller ibland kan den bli blockerad. Därför behöver någon som har fått en shunt insatt regelbundna kontroller för att säkerställa att den fungerar normalt.

Den andra typen av kirurgisk behandling är runt ögat. En procedur som kallas optisk nervskida fenestrering kan utföras. Små snitt görs i det skyddande höljet runt synnerven. Detta tillåter CSF att fly och trycket på synnerven minskar. Denna procedur kan vara mycket bra för att hjälpa synsymtom associerade med idiopatisk intrakraniell hypertension. Dock kan det ha liten effekt på andra symtom, inklusive huvudvärk. Detta beror på att det tenderar att ha liten effekt på att minska det totala trycket inom skallen.

Några anatomiska delar runt hjärnan

Meningerna bildar det skyddande hölje som omger hjärnan och ryggmärgen inom ryggraden (kotpelaren). Det finns tre lager av hjärnhinnor:

• Det yttersta lagret som ligger intill skallen eller ryggraden kallas dura mater.

• Det mellersta lagret kallas arachnoidea.

• Det inre lagret som är närmast hjärnan eller ryggmärgen kallas pia mater.

Det finns också tre utrymmen mellan hjärnhinnornas lager:

• Det epidurala utrymmet - utrymmet mellan ryggraden och dura mater. (Detta är endast ett potentiellt utrymme i huvudet mellan skallen och dura mater.)

• Det subdurala utrymmet - utrymmet mellan dura mater och arachnoidea mater.

• Det subaraknoidala utrymmet - utrymmet mellan arachnoidea och pia mater.

Hjärna och hjärnhinnor

Visa större

Förstå cerebrospinalvätska

Hjärnan och ryggmärgen är omgivna av en klar, vattnig vätska som kallas cerebrospinalvätska (CSF). Denna vätska hjälper till att dämpa hjärnan från kontakt med skallen när huvudet rörs kraftigt.

CSF bildas av ett nätverk av blodkärl inuti hjärnans ventriklar. Ventriklarna är i huvudsak fyra håligheter inom hjärnan. CSF cirkulerar genom hjärnans ventriklar in i subaraknoidalrummet. Slutligen absorberas CSF i blodomloppet genom några envägsventiler som kallas araknoidvilli.

Vad är utsikterna (prognosen)?

Det är viktigt att tidigt upptäcka idiopatisk intrakraniell hypertension och att påbörja behandling tidigt för att förhindra permanent synförlust.

Hos vissa personer kan idiopatisk intrakraniell hypertension förbättras av sig själv, men återfall av symtom är vanligt. För många andra kan en kombination av medicinsk och kirurgisk behandling hjälpa till att kontrollera deras symtom väl. Dock kan vissa personer fortfarande ha besvärliga symtom trots behandling.