Jordgubbshemangiom

Synonym: infantilt hemangiom

Vad är ett smultronmärke?

Jordgubbsnevus är namnet på ett hemangiom som uppträder under spädbarnstiden, vanligtvis i ansiktet.

Naturligt förlopp¹

• Jordgubbsnevuset kan finnas vid födseln eller utvecklas under de första veckorna efter födseln.

• De kan börja som ett litet, platt rött område men utvecklas vanligtvis till en upphöjd, gropig förändring (som liknar en jordgubbe).

• Jordgubbshemangiom brukar växa i takt med att barnet växer, fram till ungefär 9 månaders ålder, då de börjar gå tillbaka spontant.

• Involutionen är vanligtvis avslutad vid 10–12 års ålder.

Epidemiologi^{2 3}

• Jordgubbshemangiom är de vanligaste kärltumörerna hos spädbarn och uppträder vanligtvis under den tidiga spädbarnstiden.

• Smultronmärken är mycket vanliga och förekommer hos cirka 5–10 % av vita spädbarn.

• Jordgubbshemangiom är något mindre vanliga hos barn med afrokaribiskt ursprung och ännu ovanligare hos barn med asiatiskt ursprung.

• Det finns en kvinnlig övervikt på 3:1.

• De kan vara förknippade med låg födelsevikt, prematuritet, flerbördsgraviditet och provtagning av korionvilli.

Presentation⁴

• En tredjedel av jordgubbshemangiomen är synliga vid födseln, medan resten utvecklas under de första 4–6 veckorna efter födseln.

• I de inledande stadierna kan jordgubbsnevus visa sig som blåaktiga eller röda prickar eller fläckar, och de ytliga förändringarna kan förbli platta. Djupare förändringar har ett blåaktigt utseende. Blandade förändringar kan förekomma och omfatta både ytliga och djupa områden.

• Den stora majoriteten (cirka 60 %) av jordgubbshemangiom förekommer på huvudet och halsen, men ibland kan dessa förändringar uppträda på andra ställen på kroppen.
  

  Kapillärt hemangiom eller jordgubbsfläck

  

  © Användare: Zeimusu, public domain, via Wikimedia Commons

  Visa större

• Cirka 20 % är multipla. Om fler än fem förekommer kan det tyda på intern hemangiomatos. Levern är den vanligaste lokalisationen.

• De genomgår klassiskt en proliferativ fas som varar i flera månader under den tidiga spädbarnstiden, följd av en längre period av gradvis tillbakabildning under hela barndomen.

• De allra flesta jordgubbsnevus ger inga symtom alls, men hemangiom i inre organ eller stora ytliga hemangiom kan orsaka problem.

Differentialdiagnos

• Angiosarkom.

• Arteriovenös (AV) missbildning.

• Medfött hemangiom (som inte går tillbaka).

• Teratom.

• Venös missbildning.

• Diffus neonatal hemangiomatos.

Utredningar^{1 5}

• Vanligtvis behövs inga undersökningar. Diagnosen ställs oftast kliniskt.

• Om det råder osäkerhet kring lesionen kan MR och dopplerultraljud användas. Doppler kan vara användbart för att bedöma om AV-fistlar kvarstår, ökar eller går tillbaka, eftersom detta kan påverka beslutet om att avvakta eller behandla.

• Bilddiagnostik med ultraljud eller MR rekommenderas för patienter med komplicerade smultronmärken.

• Om biopsi behövs bör den utföras med försiktighet, eftersom dessa lesioner är mycket kärlrika.

• Om fler än fem jordgubbsnevus upptäcks bör en ultraljudsundersökning av levern utföras.

Associerade sjukdomar

• Hos cirka 10 % av patienterna kan smultronmärken ge komplikationer, särskilt när de sitter i luftvägarna, munhålan eller ögat⁶ .

• Periorbitala jordgubbsnevus, särskilt när övre ögonlocket är påverkat, kräver refraktionsundersökning med retinoskopi för att upptäcka synstörningar, särskilt astigmatism, och förebygga deprivationamblyopi.

• Snabbt växande smultronmärken kan påverka vitala strukturer i huvud och hals, särskilt luftvägarna eller hörselgångarna. Stora smultronmärken i skäggområdet är oftare förknippade med hemangiom i de övre luftvägarna. Detta kan yttra sig som ansträngd andning eller stridor.

• Ett jordgubbshemangiom över ryggens mittlinje kan vara ett tecken på en underliggande ockult spinal dysrafism, till exempel ett förankrat ryggmärgssyndrom.

• I mycket sällsynta fall kan de vara förknippade med systemiska tillstånd, såsom Kasabach–Merritts syndrom (trombocytopeni) och det neurokutana PHACE-syndromet (ett tillstånd där ett barn föds med en missbildning i bakre skallgropen, cervikofaciala hemangiom, kärlavvikelser, hjärtfel och olika ögonmissbildningar)⁷ .

Ledning

• De flesta av dessa smultronmärken går tillbaka av sig själva med tiden och kräver ingen behandling² . This is especially true of those in premature babies.

• Vissa jordgubbshemangiom på huvudet och halsen stör synaxeln eller orsakar luftvägspåverkan på grund av sin storlek och kräver därför tidig behandling.

• För närvarande är propranolol den föredragna behandlingen vid problematiska, växande smultronmärken. En Cochraneöversikt visade att propranolol i tablettform och timololmaleat för lokal användning är mer effektiva än placebo när det gäller att få märkena att försvinna eller andra mått på tillbakabildning, eller båda, utan ökad risk för skador⁸

  • Betablockerare, vanligtvis propranolol som tas via munnen, kan vara mycket effektiva vid behandling av dessa lesioner⁹ .

  • Behandling med lokala betablockerare, såsom timolol för lokal användning, har visat sig vara effektiv¹⁰ .

  • Propranolols snabba effekt har visat sig vara särskilt påtaglig vid smultronmärken som medför dyspné, hemodynamisk påverkan, ögonlocksslutning eller ulceration¹¹ .

  • Verkningsmekanismen för betablockerare är inte helt klarlagd.

• Intralesionala kortikosteroider bromsar tillväxten men används mer sällan numera¹² .

• Interferon alfa (IFN-α) används i vissa fall¹³ .

• Kirurgiskt avlägsnande av växande smultronmärken kräver försiktighet eftersom de är mycket kärlrika.

• Större, viscerala eller livshotande lesioner kan behandlas med en kombination av kirurgi och embolisering.

Komplikationer

• Stora smultronmärken i ansiktet kan orsaka problem med syn, hörsel, andning, sväljning och tal. De bör behandlas omedelbart för att förebygga ytterligare problem.

• Blödning eller sårbildning kan förekomma.

• Viscerala hemangiom kan ge symtom på grund av blödning eller masseffekt. Symtomen varierar beroende på lokalisation.

• Hepatiska hemangiom är förknippade med högminutvolytsvikt, vilket kan vara livshotande¹⁴ .

• Ibland kan de påverka vitala strukturer, ulcerera, blöda och orsaka konsumtionskoagulopati eller betydande strukturella avvikelser. De som sitter i ansiktet är mest oroande.

Prognos

• Jordgubbshemangiom är de vanligaste tumörerna under spädbarnsåret och försvinner vanligtvis utan att lämna några ärr.

• Upp till 90 % försvinner helt före 9 års ålder² .