Natriumfenylbutyrat

Om natriumfenylbutyrat

Natriumfenylbutyrat ordineras för personer med ureacykelstörningar. Dessa är sällsynta genetiska störningar orsakade av brist på ett enzym. Protein från maten du äter bryts vanligtvis ner till kväveavfall i din kropp. Det omvandlas sedan till urea så att det kan avlägsnas från din kropp via urinen. Enzymer är involverade i denna nedbrytningsprocess. Om du har brist på ett av de enzymer din kropp behöver, innebär det att kväveavfallet inte bryts ner. Detta leder till en ansamling i ditt blodomlopp av en kväveinnehållande substans som kallas ammoniak.

Natriumfenylbutyrat minskar mängden ammoniak i ditt blod genom att hjälpa din kropp att göra sig av med kväveavfall. Du kommer också att behöva följa en speciell diet för att hjälpa till att kontrollera dina symtom. Denna medicin kommer att förskrivas av en specialistläkare.

Innan du tar natriumfenylbutyrattabletter

Vissa läkemedel är inte lämpliga för personer med vissa tillstånd, och ibland kan ett läkemedel endast användas om extra försiktighet iakttas. Av dessa skäl är det viktigt att din läkare vet innan du (eller ditt barn, om det är lämpligt) börjar ta natriumfenylbutyrat:

• Om du har några problem med hur din lever fungerar eller hur dina njurar fungerar.

• Om du har ett tillstånd där ditt hjärta inte fungerar så bra som det borde (hjärtsvikt).

• Om du har svårt att svälja mat eller dryck eller om ditt barn har svårt att svälja tabletter.

• Om du har blivit rekommenderad att ha en låg-natrium diet.

• Om du är gravid, försöker bli gravid eller ammar.

• Om du tar eller använder några andra läkemedel. Detta inkluderar alla läkemedel du tar som finns att köpa utan recept, samt växtbaserade och komplementära läkemedel.

• Om du någonsin har haft en allergisk reaktion mot en medicin.

Hur man tar natriumfenylbutyrat

• Innan du påbörjar behandlingen, läs tillverkarens tryckta informationsblad som finns i förpackningen. Det ger dig mer information om natriumfenylbutyrat och en fullständig lista över biverkningar som du kan uppleva av att ta det.

• Dosen du får är anpassad efter dina behov, så ta medicinen precis som din läkare säger åt dig att göra. Instruktionerna kommer att stå på etiketten på förpackningen för att påminna dig om vad läkaren sa till dig.

• Du måste ta natriumfenylbutyrattabletter vid varje måltid. Detta innebär att det är vanligt för vuxna att ta tre doser varje dag. Doser hos små barn kommer att delas upp mellan deras dagliga måltider, vilket kan vara 4 till 6 gånger dagligen.

• Svälj tabletterna med ett stort glas vatten för att säkerställa att de inte fastnar i halsen. Om du har några svårigheter att svälja tabletterna, vänligen informera din läkare.

• Om du (eller ditt barn) har fått ordinerat den flytande medicinen eller orala granulat, följ tillverkarens instruktioner noggrant när du förbereder doserna.

• Använd en oral spruta för att mäta flytande doser och administrera direkt i munnen. Alternativt, blanda den uppmätta dosen med en sked mjuk mat som äppelpuré eller yoghurt och ät direkt.

• Använd den graderade skeden som medföljer granulerna för att mäta rätt dos. Svälj granulerna med en drink vatten eller fruktjuice, eller strö granulerna över mjuka livsmedel som äppelmos eller potatismos.

• Om du glömmer att ta en dos, se till att du kommer ihåg att ta en med din nästa måltid och fortsätt sedan som vanligt. Lämna minst tre timmar mellan doserna, och ta aldrig två doser tillsammans för att kompensera för en glömd dos.
  

Få ut det mesta av din behandling

• Försök att hålla dina regelbundna möten med din läkare. Detta är så att din läkare kan kontrollera dina framsteg. Din läkare kommer att vilja att du tar blodprov för att kontrollera nivåerna av ammoniak i ditt blod.

• Du bör följa de kostråd som din läkare eller dietist har gett dig. Det är viktigt att du äter en specialkost som är låg i protein. Natriumfenylbutyrattabletter och granulat innehåller båda natrium, vilket bör beaktas om du följer en natriumfattig diet.

• Behandling med natriumfenylbutyrat är vanligtvis långvarig. Fortsätt att ta det om inte din läkare säger något annat.

• Du måste undvika att bli gravid medan du tar natriumfenylbutyrat. Om det är lämpligt, se till att du har diskuterat med din läkare vilka typer av preventivmedel som är lämpliga för dig och din partner.

Kan natriumfenylbutyrat orsaka problem?

Förutom sina nyttiga effekter kan de flesta läkemedel orsaka oönskade biverkningar, även om inte alla upplever dem. Tabellen nedan innehåller några av de vanligaste som är förknippade med natriumfenylbutyrat. Du hittar en fullständig lista i tillverkarens informationsblad som medföljer läkemedlet. De oönskade effekterna förbättras ofta när din kropp anpassar sig till det nya läkemedlet, men tala med din läkare eller apotekare om något av följande fortsätter eller blir besvärligt.

Din läkare kommer att diskutera med dig möjligheten av andra oönskade effekter, såsom blodsjukdomar, och vilka symtom du bör vara uppmärksam på.

Om du upplever några symtom som du tror kan bero på medicinen, vänligen kontakta din läkare för råd så snart som möjligt.

Hur man förvarar natriumfenylbutyrat

• Förpackningar med Phenburane® håller i 45 dagar efter att de öppnats. Flaskor med Ravicti® måste kasseras 14 dagar efter öppning. Det är en bra idé att skriva datumet du öppnade flaskan på den. Håll behållarna tätt förslutna.

• Förvara alla läkemedel utom räckhåll och synhåll för barn.

• Förvara på en sval, torr plats, borta från direkt värme och ljus.

Viktig information om alla läkemedel