Sarkoidos

Vad är sarkoidos?

Sarkoidos är ett tillstånd där små knölar (noduli), kända som granulom, utvecklas på olika ställen i din kropp på grund av inflammation. Dessa granulom består av celler som är involverade i inflammation.

Sarkoidos drabbar oftast lungorna och lymfkörtlarna i bröstområdet (pulmonell sarkoidos). Men det kan påverka nästan vilken del av din kropp som helst, inklusive dina ögon, hud, hjärta, lever, njurar, spottkörtlar, muskler, näsa, bihålor, hjärna och nerver. Om många granulom bildas i en del (eller organ) av din kropp, kan detta börja påverka hur den delen av din kropp fungerar. Så det är närvaron av granulom som bildas som svar på inflammation som orsakar symptomen på sarkoidos i de olika delarna av din kropp.

Vad orsakar sarkoidos?

Den exakta orsaken till sarkoidos är inte känd. Det verkar dock förekomma i vissa familjer, så det är troligt att vissa människor har en genetisk benägenhet (sårbarhet) att utveckla sarkoidos. Det har föreslagits att något som en infektion eller ett annat 'ämne' som finns i miljön kan utlösa sarkoidos hos någon som är genetiskt mottaglig för det. Hittills har ingen definitiv infektion eller agent som fungerar som denna utlösare identifierats.

Hur vanligt är sarkoidos?

Sarkoidos är sällsynt. Varje år i Storbritannien diagnostiseras cirka 3 000 personer med sarkoidos för första gången. Det diagnostiseras oftast först mellan åldrarna 20-40 år. Dock kan sarkoidos påverka både yngre och äldre personer. Sarkoidos verkar vara vanligare bland skandinaver samt afroamerikaner och afrokaribier.

Vilka delar av kroppen påverkas av sarkoidos?

Sarkoidos kan påverka nästan vilken del av din kropp som helst. Det kan också påverka mer än en del av din kropp samtidigt:

• Lungorna och lymfkörtlarna i bröstområdet är oftast involverade i sarkoidos. De påverkas hos cirka 9 av 10 personer med sarkoidos.

• Huden påverkas hos ungefär 1 av 4 personer med sarkoidos.

• Lymfkörtlarna på andra ställen i kroppen påverkas hos ungefär 1 av 6 personer med sarkoidos.

• Ögonen påverkas hos ungefär 1 av 8 personer med sarkoidos.

• Nerverna och nervsystemet påverkas hos ungefär 1 av 20 personer med sarkoidos.

• Hjärtat påverkas hos ungefär 1 av 50 personer med sarkoidos.

• Sarkoidos kan också påverka andra delar av kroppen, inklusive ben, leder, muskler, levern, mjälten, njurarna och tarmarna.

Hur utvecklas och fortskrider sarkoidos?

Du kanske inte vet att du har sarkoidos. Det kan diagnostiseras när du gör en lungröntgen av en annan anledning. Upp till hälften av personer med sarkoidos vet inte att de har det. De har inga symtom.

Symtomen kan komma ganska snabbt, inom ett par veckor eller så. Vissa läkare kallar detta akut sarkoidos. Generellt sett har akut sarkoidos en god prognos och tenderar att försvinna av sig själv utan behandling. Löfgrens syndrom är en typ av akut sarkoidos. Det är en kombination av erythema nodosum (se nedan) med svullna eller förstorade lymfkörtlar som ses på din lungröntgen, inflammation i ögat (uveit) och ledvärk.

Hos andra personer med sarkoidos utvecklas symtomen långsammare över några månader eller så. Vissa läkare kallar detta kronisk sarkoidos. Symtomen kan förvärras med tiden och ofta behövs behandling.

Vilka är symtomen på sarkoidos?

Symtomen kan variera från person till person. Detta beror på att sarkoidos kan påverka så många olika delar av kroppen. Endast en del av din kropp kan påverkas av sarkoidos. Eller så kan mer än en del av din kropp påverkas. Några av de olika delarna av din kropp som kan påverkas och deras associerade symtom inkluderar följande

Lungor

Du kan märka andfåddhet (särskilt vid ansträngning), hosta, pipande andning, bröstsmärta eller (sällan) kan du hosta upp blod (hemoptys).

Hud

Erythema nodosum is a condition that causes red rounded lumps (nodules), most commonly on your shins. This may develop at the start of sarcoidosis and is the most common skin rash in sarcoidosis. Se den separata broschyren kallad Erythema nodosum för mer information. Andra hudproblem som kan uppstå inkluderar ett purpurfärgat, upphöjt utslag på näsan, kinderna, hakan och öronen. Detta utslag kallas lupus pernio. Vissa personer med sarkoidos kan utveckla små knutor precis under hudens yta.

Lymfkörtlar

These may be swollen. Se den separata broschyren kallad Svullna lymfkörtlar för mer information. Du kan märka knölar under armarna, i nacken eller i ljumskarna. Läkare kan också märka svullna körtlar i ditt bröstområde när de tittar på din lungröntgen.

Ögon

Sarcoidosis can cause a type of inflammation within your eyes, called uveitis. In this condition the eyes become red and painful. It can also affect vision. Se den separata broschyren kallad Uveit för mer information. Du bör omedelbart uppsöka en läkare om du har sarkoidos och märker några ögonsymptom. Din läkare kan föreslå en undersökning av dina ögon när du först diagnostiseras med sarkoidos, för att leta efter eventuella ögonproblem.

Hjärta

Sarcoidosis can affect your heartbeat by making it slower or irregular. Damage to your lungs, caused by sarcoidosis, may also cause changes in the right side of your heart and it can become enlarged. This is known as cor pulmonale and kan leda till hjärtsvikt if left untreated. Your heart can also become generally enlarged in sarcoidosis, known as cardiomyopathy. This means that your heart cannot beat as strongly or effectively and you can become breathless. Cardiomyopathy can also lead to heart failure.

Nervsystemet

Your nervous system may be affected in a number of ways in sarcoidosis. For example, the nerves of your face, or your head, or your arms and legs may become affected. This may lead to problems with swallowing, drooping of your face or eyesight or hearing problems. Or you may notice numbness and pirrningar in your face, arms or legs. Sarcoidosis can also cause a type of meningitis. It can (rarely) lead to fits (convulsions) or a stroke.

Njurarna

Sarcoidosis may affect your kidneys, orsaka njursten because of high levels of calcium in your blood.

Lever och mjälte

Dessa organ kan bli förstorade vid sarkoidos. Detta kan (sällan) orsaka problem med din blodkoagulation eller leda till anemi.

Ben, leder och muskler

Du kan uppleva ledvärk om du har sarkoidos. Cystor kan (sällan) utvecklas i dina ben. Inflammation i dina muskler är också möjlig.

Allmänna symtom kan också utvecklas, inklusive hög feber, aptitlöshet och viktminskning. Trötthet kan vara ett stort problem för personer med sarkoidos. Vissa människor kan också bli ganska deprimerade.

Hur diagnostiseras sarkoidos?

Inledande tester av din läkare

När man diagnostiserar sarkoidos kan din läkare ställa ett antal frågor om de misstänker att du har sarkoidos. Detta är för att leta efter eventuella symtom som du kan ha och för att se vilka delar av din kropp som sarkoidos kan påverka. Beroende på dina symtom kan din läkare också föreslå att de undersöker dig. Till exempel kan de föreslå att de lyssnar på ditt bröst, utför en undersökning av dina lymfkörtlar, undersöker din hud, etc.

Din läkare kan då föreslå några tester. Några av dessa tester kan bero på vilken del av din kropp som är påverkad. Tester kan inkludera:

• Blodprov - your doctor may suggest some blodprov för att leta efter tecken på inflammation. De kan kontrollera nivån av kalcium i ditt blod, eftersom detta kan vara förhöjt vid sarkoidos. De kan också kontrollera din njur- och leverfunktion och kontrollera för brist på järn i kroppen (anemi). Vissa läkare föreslår också ett blodprov för att kontrollera nivåerna av ett protein (ett enzym) i ditt blod, känt som angiotensinkonverterande enzym (ACE). Nivåerna av detta protein är förhöjda hos vissa personer med sarkoidos. Dock anses dess användbarhet för att hjälpa till att diagnostisera sarkoidos vara begränsad.

• Bröströntgen - if your doctor suspects that your lungs may be affected by sarcoidosis, they will usually arrange en lungröntgen.

• Spirometri - your doctor may suggest a special test of your lungs, called spirometry. A spirometer is a device which measures the amount of air that you can blow out. Se den separata broschyren kallad Spirometri för mer information.

• Hjärtspårning (elektrokardiogram, eller EKG) - your doctor may arrange an ECG. This records the electrical activity of your heart and shows if there are any problems with this due to sarcoidosis that has affected your heart. Se den separata broschyren kallad Elektrokardiogram (EKG) för mer information.

• Stickprov av ditt urin - a special testing strip is dipped into your urinprov to look for any signs of blood vessel or kidney problems due to sarcoidosis.

Remiss till en specialist

Om din läkare misstänker sarkoidos, kommer de vanligtvis att hänvisa dig till en specialist för att bekräfta diagnosen efter några inledande tester (ovan). Specialisten kommer också att ge råd om hur du bäst behandlas. Specialisten kan föreslå några andra tester för att hjälpa till att bekräfta diagnosen och för att se vilka delar av din kropp som sarkoidos påverkar. Till exempel:

• En biopsi - in order to make a definite diagnosis of sarcoidosis, in most cases, ett litet vävnadsprov (en biopsi) needs to be taken from one of the areas of inflammation (called granulomas). If your lungs are a problem, en bronkoskopi utförs vanligtvis. A small telescope is passed via your nose, down your windpipe (trachea) and into your lungs. A sample of lung tissue is taken and sent to the laboratory. The inflammation of sarcoidosis has a typical appearance when it is examined under a microscope. A biopsy may also be taken from other areas if sarcoidosis is suspected there - for example, your skin, lymph glands, etc. Notera: inte alla med sarkoidos behöver en biopsi. Till exempel, om du har de typiska symptomen på Löfgrens syndrom, kanske du inte behöver en biopsi för att bekräfta diagnosen.

• CT- eller MR-skanningar - if your lungs are thought to be affected, a specialist may suggest a CT-skanning för att möjliggöra en mer detaljerad titt på dina lungor. An MRI-skanning av ditt hjärta eller din hjärna may be suggested if sarcoidosis is thought to be affecting your heart or your nervous system.

• Ekokardiogram - you may be referred for an ultraljudsundersökning av ditt hjärta (ett ekokardiogram). Detta kan visa om ditt hjärta är förstorad eller påverkat av sarkoidos. Andra undersökningar för att titta på ditt hjärta kan också föreslås.

• Mer detaljerade lungfunktionstester - other tests to look at how your lungs are working may be suggested. Lung function tests may also be used to look to see if your sarcoidosis is worsening or if it is responding to treatment.

• Tester för att undersöka ögonengagemang - you may be referred for a detailed examination of your eyes by an eye specialist, even if you do not have any specific eye symptoms. This is because sarcoidosis involving the eyes can seriously affect your vision if it is not treated quickly. The examination will usually involve the specialist using a special microscope (a slit lamp) to examine your eyes.

Vad är behandlingen för sarkoidos?

More than three quarters of people with sarcoidosis do not need any treatment because their symptoms are not severe. However, sometimes enkla smärtstillande såsom paracetamol eller icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), såsom ibuprofen, kan hjälpa till att lindra symtom. Till exempel kan de hjälpa till att lindra smärta från de runda knölarna (noduli) av erythema nodosum, eller ledvärk.

Om behandling behövs för sarkoidos är målet med behandlingen att minska inflammationen och därmed de symtom som den orsakar. Behandlingar för sarkoidos inkluderar:

Steroider medicinering

The main treatment for sarcoidosis is vanligtvis med steroidtabletter. The steroids help to reduce inflammation. Prednisolone is usually used and generally needs to be taken daily at first. Treatment with steroid tablets is often needed for at least 6-24 months. Over this time, the dose of the steroid may be gradually reduced. You are more likely to need treatment with steroid tablets if sarcoidosis is affecting your nervous system, heart or eyes, or if you have high calcium levels in your blood, or severe breathing/lung symptoms. Steroid drops or ointments are sometimes used for sarcoidosis affecting the eyes.

Ibland kan steroider i tablettform vara ineffektiva eller orsaka biverkningar. Biverkningar kan inkludera:

• En ökad risk för infektion.

• Förtunning av huden.

• 'Förtunning' av benen (osteoporos).

• Sömnsvårigheter och humörförändringar.

• Lätt att få blåmärken.

• Viktökning.

• Högt blodtryck.

• En ökad risk för att utveckla diabetes.

Andra behandlingar för sarkoidos med läkemedel

Om steroider i tablettform orsakar biverkningar eller är ineffektiva, finns det andra läkemedel som kan användas som alternativ. Dessa är allmänt kända som cytotoxiska eller immunosuppressiva läkemedel.

Cytotoxiska läkemedel verkar genom att döda vissa celler som anses vara skadliga för kroppen. Immunsuppressiva läkemedel dämpar kroppens eget immunsystem. Vid vissa sjukdomar kan immunsystemet arbeta mot kroppen.

Några av dessa läkemedel kan användas ensamma (om steroider inte fungerar), eller de kan användas i kombination med steroider för att minska den nödvändiga steroidmängden. Varje läkemedel har olika möjliga biverkningar. Vissa biverkningar kan vara allvarliga. Allvarliga biverkningar är sällsynta men inkluderar skador på levern och blodbildande celler. Därför är det vanligt att genomgå regelbundna tester, vanligtvis blodprov, medan du tar några av dessa läkemedel. Målet är att testerna ska upptäcka möjliga biverkningar innan de blir allvarliga. Du bör be din specialist att diskutera i detalj biverkningarna av alla mediciner som du får utskrivna.

Kirurgi och icke-medicinsk behandling

Mycket sällan kan sarkoidos orsaka allvarlig ärrbildning i lungorna. Ett av alternativen för behandling om detta inträffar är lungtransplantation. Hjärttransplantation har också använts i sällsynta fall där sarkoidos allvarligt påverkar hjärtat. Ibland kan personer med sarkoidos som påverkar hjärtat behöva en pacemaker för att hjälpa till att kontrollera hjärtats rytm.

Kommer jag att behöva någon uppföljning eller övervakning?

Generellt, om du har sarkoidos, kommer du regelbundet att träffa en specialist på en öppenvårdsklinik. Specialisten du träffar beror på vilket område av kroppen sarkoidosen påverkar. Till exempel är det troligt att du kommer att träffa en lung- (respiratorisk) specialist om sarkoidosen påverkar dina lungor och en ögon- (oftalmologi) specialist om det påverkar dina ögon. Du kan behöva träffa mer än en specialist.

Vid varje uppföljningsbesök kan specialisten ställa frågor om eventuella symtom du har; de kan ordna en lungröntgen och några lungfunktionstester. De kan ordna en undersökning av dina ögon. De kan också föreslå andra tester, beroende på dina symtom och vilken del av din kropp som är påverkad.

If sarcoidosis affects your lungs then you should have en influensavaccination varje år.

Vad är utsikterna (prognosen)?

Många personer med sarkoidos behöver ingen specifik behandling. Deras sarkoidos förbättras av sig själv under de följande två till fem åren. Men för vissa personer med sarkoidos blir det ihållande (kroniskt) och kan kräva behandling. Någon med sarkoidos kan (sällan) bli allvarligt påverkad och kan dö. Detta beror vanligtvis på allvarlig inblandning av lungorna, vilket leder till andningssvikt.

Prognosen tenderar att vara sämre om sarkoidos påverkar områden i kroppen utanför lungorna, särskilt om det påverkar hjärtat eller nerverna. Personer som utvecklar sarkoidos snabbt, över några veckor, tenderar att ha en bättre prognos. Detsamma gäller för dem som utvecklar erythema nodosum, eller de som bara har svullna lymfkörtlar som syns på deras lungröntgen och inga verkliga andnings- eller bröstsymptom.