Hypertyreoid kris

Vad är hypertyreoid kris?

Synonymer: tyreotoxisk kris, tyreoideastorm, hypertyreoidstorm

Hypertyreoid kris, eller tyreotoxisk storm, är en extrem manifestation av tyreotoxikos på grund av överproduktion av sköldkörtelhormoner.

Även om hypertyreoidkris vanligtvis inträffar hos patienter som redan är kända för att ha hypertyreos, kan det vara den första manifestationen av hypertyreos.

Tidig igenkänning och aggressiv behandling är avgörande. Hypertyreoid kris kan uppstå hos patienter med ett toxiskt adenom eller multinodulär toxisk struma, men ses oftare hos patienter med Graves sjukdom.

Hur vanligt är hypertyreoid kris? (Epidemiologi)

Hypertyreoid kris är sällsynt. Det har en incidens på 0,2 fall per 100 000 invånare och ungefär 1-2% av patienter med hypertyreos utvecklar en hypertyreoid kris.¹

Symptom på hypertyreoidkris (presentation)

Diagnosen av hypertyreoid kris är klinisk - en kombination av patientens presentation och laboratorievärden som bekräftar hypertyreos.² Presentationen av hypertyreoid kris kan variera och är därför svår att diagnostisera, särskilt hos en traumapatient som sannolikt är takykard och kan ha förändrat mentalt tillstånd.³

Hypertyreoid kris uppstår klassiskt hos patienter med underliggande Graves sjukdom eller toxisk multinodulär struma. Ofta sker en plötslig debut av svår hypertyreos med:⁴

• Hyperpyrexi (över 41°C), uttorkning.

• Hjärtfrekvens över 140 slag per minut (med eller utan förmaksflimmer eller andra arytmier), hypotoni, förmaksdysrytmi, hjärtsvikt.

• Illamående, gulsot, kräkningar, diarré, buksmärta.

• Förvirring, oro, delirium, psykos,⁵ anfall eller koma.

Kokainförgiftning och hypertyreoidkris leder till kliniska bilder med överlappande tecken, inklusive hyperpyrexi, takykardi och störningar i centrala nervsystemet.²

Utlösare

Hypertyreoid kris ses oftast hos en tyreotoxisk patient med samtidig sjukdom, trauma eller akut kirurgi.

Vanliga utlösande faktorer inkluderar:⁶

• Infektion eller annan akut sjukdom.

• Utsättning av eller bristande följsamhet till antityreoidea medicinering.

• Nyss upplevt trauma, inklusive kirurgisk stress.

• Hjärtinfarkt eller stroke.

• Diabetisk ketoacidos, hyperosmolär koma eller hypoglykemi.

• Graviditet, särskilt förlossning och födsel.

• Lungemboli.

• Läkemedel: radiojod, amiodaron, röntgenkontrastmedel.

• Överdos av sköldkörtelhormontabletter.

• Nyss genomförd sköldkörteloperation, särskilt med otillräcklig preoperativ förberedelse.

Diagnos av hypertyreoid kris (undersökningar)

• Undersökningar för att identifiera underliggande orsaker - t.ex. infektionsscreening.

• TFT: förhöjda T3- och T4-nivåer, förhöjt T3-upptag, undertryckta TSH-nivåer.

• Indikationer på dekompensation av homeostas - t.ex. njurdysfunktion, förhöjt kreatinkinas, elektrolytobalans (på grund av uttorkning), anemi, trombocytopeni, förhöjt antal vita blodkroppar, onormala leverfunktionstester (förhöjda nivåer av transaminaser, laktatdehydrogenas, alkalisk fosfatas och bilirubin), hyperkalcemi, hyperglykemi.

• ECG.

• CXR.

• Arteriella blodgaser och pH.

NB: graden av förhöjda nivåer av sköldkörtelhormon avgör inte närvaron eller frånvaron av en hypertyreoid kris.²

Hantering av hypertyreoid kris

När en sköldkörtelkris misstänks bör akut behandling påbörjas även innan ankomsten av TFTs.

Det finns fyra komponenter i behandlingen av tyreoideastorm:⁷

• Behandling riktad mot syntes och utsöndring av sköldkörtelhormon av sköldkörteln.

  • Antityroidbehandling:

    • Carbimazol eller propyltiouracil oralt. Dock är anti-thyroidbehandling ibland begränsad på grund av sällsynta och allvarliga biverkningar eller misslyckande med att kontrollera sjukdomsprogressionen.⁸

    • Efter en timme, ge Lugols lösning (vattenlösning av jod för oral användning). Jod bör vanligtvis administreras efter att tionamidterapi har påbörjats för att förhindra stimulering av ny hormonsyntes.²⁶

    • Betablockerare (initialt IV propranolol, esmolol eller metoprolol, sedan oralt) om inte kontraindicerat (t.ex. svår astma - men hjärtsvikt är inte en kontraindikation). Diltiazem kan användas om betablockerare är kontraindicerade.

    • Administrering av hydrokortison rekommenderas också. Det behandlar möjlig relativ binjurebarksvikt samtidigt som det minskar omvandlingen av T4 till T3.⁹

    • När dessa initiala behandlingar misslyckas, inkluderar andrahandsalternativ plasmaferes, orala gallsyrabindare (t.ex. kolestyramin), dialys och, sällan, tidig tyreoidektomi.⁶⁸¹⁰

• Behandlar distributionen, innehållet och verkan av sköldkörtelhormonerna som redan finns i den perifera cirkulationen.

• Fastställa den utlösande orsaken till stormen när det är möjligt, t.ex. infektion, och säkerställa att det inte finns något pågående bidrag till förvärringen av tyreotoxikosen.

• Stödjande och symptomatisk behandling för den systemiska dekompensationen som föreligger.

  • Återupplivning: syre, intravenös (IV) åtkomst och ge kristalloider (justera IV-vätskor vid behov, helst styrt av centralt ventryck) och nasogastrisk sond om det finns kräkningar.

  • Vid svår agitation, lugna med klorpromazin.

  • Håll dig sval med ljummet svampbad och paracetamol. Undvik aspirin som kan öka T4-nivåerna.¹

Att adressera alla fyra komponenter av behandlingen ger den bästa möjligheten att undvika ett dödligt utfall. Vidare hantering av sköldkörteln kommer att bero på varje enskild patients framsteg och måste ske under övervakning av en endokrinolog.

Patienter som inte svarar på medicinsk behandling bör behandlas med terapeutisk plasmautbyte eller tyreoidektomi.⁴⁸ Tyreoidektomi har prövats med blandade resultat för den sällsynta patient som inte svarar på medicinsk behandling, som fortsätter att ha förhöjda sköldkörtelfunktionstester och/eller symtom.⁷

Prognos

• Obehandlad hypertyreoid kris är vanligtvis dödlig på grund av hypertermi, hjärtarytmier, multiorgansvikt,¹¹ och sepsis.¹²

• Även med tidig diagnos och riktad behandling varierar dödligheten vid hypertyreoid kris från 10-30%.⁴

• Det har en dödlighet på 50-90% om det lämnas obehandlat.¹³

Förebygga hypertyreoskris

Identifiering och förebyggande eller tidig behandling av utlösande faktorer.