Testikelcancer

Mer än 95% av testikeltumörer uppstår från könscellerna. Testikulära könscellstumörer kan delas in i seminom och icke-seminomatösa könscellstumörer (NSGCTs). Av könscellstumörerna är cirka 50% seminom och 50% icke-seminom.

Sedan introduktionen av kombinationskemoterapi på 1970-talet har överlevnadsgraden för testikelcancer ökat varje år. Ett års överlevnad är nära 100% och både 5 och 10 års överlevnad är mer än 95%. Även metastaserad sjukdom bör ses som potentiellt botbar.¹

Typer av testikelcancer (klassificering)

Testikelcancer definieras utifrån deras celltyp.

Den uppdaterade histopatologiska klassificeringen från Världshälsoorganisationen (WHO) 2016 karaktäriserar testikelcancer enligt följande:²

• Könscellstumörer.

• Härstammar från könscellneoplasi in situ (GCNIS):

  • Seminoma.

  • Embryonalt karcinom.

  • Gulesäckstumör, post-pubertal typ.

  • Trofoblasttumör.

  • Teratom, post-pubertal typ.

  • Teratom med somatiska maligniteter.

  • Blandade könscellstumörer.

• Könscellstumörer som inte är relaterade till GCNIS inklusive spermatocytisk tumör, gulesäckstumör, prepubertal typ, blandad könscellstumör, prepubertal typ.

• Könssträng/stromacellstumörer inklusive Leydigcellstumör, Sertolicellstumör, granulosa celltumör.

• Tecoma/fibrom grupp av tumörer.

• Andra könssträngs-/gonadstroma tumörer.

• Tumörer som innehåller både könsceller och könssträng/gonadal stroma - t.ex. gonadoblastom

• Blandade icke-specifika stromacellstumörer inklusive tumörer i paratestikulära strukturer

Hur vanligt är testikelcancer? (Epidemiologi)²³

• Testikelcancer står för cirka 1% av alla nya cancerfall i Storbritannien och är den 17:e vanligaste cancerformen hos män.

• Förekomsten når sin topp vid 30-34 år och endast 1% av fallen diagnostiseras hos män som är 75 år eller äldre.

• Förekomsten av testikelcancer varierar beroende på etnisk bakgrund och är lägre hos personer av asiatisk härkomst jämfört med den vita etniska gruppen. Det är vanligare i utvecklade länder jämfört med utvecklingsländer.

• Testikeltumörer är mycket vanligare hos vuxna än hos barn. Seminom är sällsynt hos pojkar yngre än 10 år men är den vanligaste testikeltumören hos män äldre än 60 år.

Riskfaktorer

Dessa inkluderar:²⁴

• Kryptorkism eller testikelnedstigningsproblem.

• Klinefelters syndrom.

• Familjehistoria (flera genetiska kopplingar har hittats, men ingen enskild gen som motsvarar BRCA-genen).

• Manlig infertilitet (ökar risken med en faktor tre).

• Låg födelsevikt, ung modersålder, ung fadersålder, multiparitet, sätesförlossning.

• Spädbarnsbråck.

• Längd - längre män löper större risk att utveckla könscellstumörer.

• Infektion med humant papillomvirus, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, parvovirus B-19 eller HIV.

Av de faktorer som är förknippade med risken att utveckla könscellstumörer i testikeln är kryptorkism och malignitet i den kontralaterala testikeln de starkaste.

Testikulär mikrolitiasis, vasektomi och skrotal trauma är inte riskfaktorer för testikelcancer. ⁵

Genetiska faktorer⁶

Många maligniteter beror på genetiska skador. Dessa genetiska skador kan orsakas i den intrauterina miljön för tumörer i testiklar och bröst. Praktiskt taget alla testikeltumörer visar en avvikelse på kromosom 12. Upp till 20% av männen kan bära testikelgermcelltumör 1 (TGCT1) genen på deras X-kromosom. Innehav av denna gen kan öka risken för testikelmalignitet med upp till 50 gånger. Den kan också vara involverad i familjer med en historia av kryptorkism, och familjer av män som utvecklar bilateral sjukdom är också mer benägna att bära denna gen.

Tecken och symtom på testikelcancer (presentation)²⁷

Symptom

• Mer än 95% uppvisar en knöl i testikelns kropp, som vanligtvis är smärtfri. Se den separata Knölar i ljumsken och pungen artikel.

• Testikelsmärta och/eller buksmärta.

• Släpande känsla.

• Nyare trauma; det är förmodligen traumat som får mannen att undersöka sig själv och upptäcka tumören snarare än att traumat är orsaken till malign förändring.

• Hydrocele.

• Gynekomasti från produktion av beta humant koriongonadotropin (beta-hCG) (detta är sällsynt men viktigt eftersom det ibland kan föregå en påtaglig knöl).

• Metastas - seminom metastaserar till paraaortiska lymfkörtlar och orsakar ryggsmärta; teratom sprider sig via blodet till lever, lungor, ben och hjärna.

Skyltar

• En knöl är vanligtvis palpabel.

• Medan den normala testikeln är ganska ömtålig och den inflammerade testikeln är mycket öm, tenderar den maligna testikeln att sakna den normala nivån av känsel.

• Lymfkärlen från pungen dränerar till ljumskens lymfkörtlar, men från testiklarna går de djupare. Därför är det osannolikt att ljumskens lymfkörtlar är förstorade.

Patienter som uppvisar en svullnad i pungen bör undersökas noggrant och ett försök göras att skilja mellan knölar som uppstår från testikeln och andra intrascrotala svullnader. En ultraljudsundersökning bör utföras för att göra en distinktion.

Differentialdiagnos²

• Epididymo-orchit.

• Vridning.

• Lymfom.

• Andra skrotala knölar - t.ex hydrocele, haematocele, epididymal cysta, bråck, varikocele.

• Infektion - t.ex tuberkulos, syfilis, påssjuka.

Diagnos av testikelcancer (undersökningar)⁸⁹

• Det nationella institutet för hälsa och vård (NICE) säger att vi bör 'överväga en remiss för misstänkt cancer för testikelcancer hos män om de har en smärtfri förstoring eller förändring i form eller struktur av testikeln' och överväga en ultraljudsundersökning för alla män med oförklarliga eller ihållande testikelsymptom. Denna remiss bör inte fördröjas genom att vänta på en ultraljudsundersökning.

• Undersökningar inom sekundärvården kan inkludera CT och tumörmarkörer (alfa-fetoprotein (AFP) produceras av gulesäckselement men inte av seminom, medan beta-hCG produceras av trofoblastiska element och därför kan det finnas förhöjda nivåer både i teratom och i seminom).

Stadier av testikeltumörer¹⁰

• I - inga tecken på sjukdom utanför testikeln.

• IM - som ovan men med ihållande förhöjda tumörmarkörer.

• II - infradiafragmatisk nodal involvering.

  • IIA - maximal diameter <2 cm.

  • IIB - maximal diameter 2-5 cm.

  • IIC - maximal diameter >5-10 cm.

  • IID - maximal diameter >10 cm.

• III - supradiaphragmatisk och infradiaphragmatisk nodinvolvering:

  • Abdominala noder A, B, C, som ovan.

  • Mediastinala noder M+.

  • Halslymfknutor N+.

• IV - extralymfatiska metastaser:

  • Abdominala noder A, B, C, som ovan.

  • Mediastinala eller halslymfknutor som för stadium III.

  • Lungor:

    • L1 <3 metastases.

    • L2 multipla metastaser <2 cm maximal diameter.

    • L3 multipla metastaser >2 cm i diameter.

  • Leverengagemang H+.

  • Andra webbplatser specificerade.

Behandling av testikelcancer¹⁰

Behandlingen beror på typen av tumör och stadium. Den kan inkludera kirurgi, kemoterapi och strålbehandling. En testikelprotes bör erbjudas före operation. Spermieförvaring bör erbjudas till män som kan behöva kemoterapi eller strålbehandling.

Komplikationer av testikelcancer

• De flesta överlevande av testikelcancer återfår en normal livskvalitet. Vissa patienter blir hypogonadala efter orkidektomi och fertiliteten kan minska efter kemoterapi.

• Perifer neuropati, Raynauds fenomen och hörselnedsättning orsakad av kemoterapi kan kvarstå i flera år.

• Efter kemoterapi har 2,0- till 3,7-faldigt ökade risker för cancer i tunntarmen, urinblåsan, njuren och lungorna observerats.¹¹

• Det finns också en ökad risk för hjärthändelser. ¹²

• Den övergripande livskvaliteten är liknande den i den allmänna befolkningen, men ångest kopplad till rädsla för återfall, ekonomiska bekymmer, alkoholmissbruk och sexuella svårigheter är vanliga bland överlevare.

• Sen återfall (ny tumörtillväxt mer än två år efter minst tre cykler av kemoterapi) förekommer hos 2-3% och svarar inte bra på kemoterapi.¹³

Prognos för testikelcancer^{1 14}

Det har rapporterats en minskning av dödligheten i västerländska länder. Prognosen beror på stadium, tumörtyp och förekomst av låga, medelhöga eller höga nivåer av markörer.

• Om tumören diagnostiseras tidigt, botas över 95% av männen och behandlingen kan vara mindre intensiv.

• För NSGCT, är de övergripande resultaten mindre gynnsamma än för seminom.

• Choriokarcinom har den sämsta prognosen av alla testikelmaligniteter.

Tidig upptäckt av testikelcancer¹⁵

Offentliga informationskampanjer har uppmuntrat män att regelbundet kontrollera efter eventuella knölar i pungen och att kontakta en läkare om de har några bekymmer. Patienter med ökade kliniska riskfaktorer för testikelcancer, inklusive en familjehistoria av testikelcancer, icke-nedstigen testikel (kryptorkism) eller testikelatrofi bör informeras om deras potentiellt ökade risk för testikelcancer och särskilt uppmuntras att självundersöka. Det finns inget nationellt screeningprogram för testikelcancer och detta beslut granskas inte aktivt av den nationella screeningkommittén.