Otosclerosis

Vad är otoskleros?

Otoskleros är en vanlig orsak till hörselnedsättning. Det orsakas av ett problem med de små benen (ossiklarna) som överför vibrationer genom mellanörat så att vi kan höra ljud. Vanligtvis påverkas båda öronen vid otoskleros, men ibland påverkas bara ett öra.

Otoskleros påverkar ungefär 1 eller 2 av 100 personer i Storbritannien.

• Det utvecklas vanligtvis först mellan åldrarna 15-35 år men ibland utvecklas det hos yngre barn.

• Kvinnor drabbas dubbelt så ofta som män.

• Graviditet är inte en orsak men kan förvärra tillståndet, så symtomen märks ofta först under graviditeten.

Ingen vet egentligen varför otoskleros uppstår. Det som däremot är känt är att otoskleros inte orsakas eller förvärras av att lyssna på hög musik eller arbeta i en bullrig miljö.

Otoskleros uppstår på grund av onormal benbildning i ett av de små benen i mellanörat. Det är oklart varför detta händer, men det är troligtvis orsakat av en kombination av olika faktorer:

• Ärftliga (genetiska) faktorer.

• Komplikationer från att ha haft ett virus.

• Möjlig effekt av låga fluoridnivåer.

Otoskleros symtom

• Hörselnedsättning.

• Tala mjukt.

• Höra bättre i bullriga miljöer.

• Höra ljud från din kropp.

• Yrsel och balansproblem.

Hörselnedsättning

Hörselnedsättning är det huvudsakliga symptomet på otoskleros. Hörselnedsättningen kan förbli mild men blir vanligtvis gradvis sämre. Det påverkar vanligtvis båda öronen, men inte alltid. Hos vissa personer förblir hörselnedsättningen mild i flera år innan den blir sämre. Hos andra blir hörselnedsättningen snabbt sämre. Utan behandling blir de drabbade öronen ofta helt döva med tiden.

Hörselnedsättningen är vanligtvis av lägre ljud, medan åldersrelaterad hörselnedsättning påverkar högre toner mer.

Tala mjukt

Om du har otoskleros kan du tala ovanligt tyst. Effekten av otoskleros på dina öron är att din egen röst låter hög för dig.

Höra bättre i bullriga miljöer

Parakusi är också vanligt. Om du har detta kan du höra bättre när det finns mycket bakgrundsljud. Till exempel verkar du höra bättre när du pratar med någon på en pub eller ett café som är fullt av andra människor. Detta kan bero på att andra människor höjer sina röster på bullriga platser.

Höra ljud från din kropp

Tinnitus är ett onormalt ljud som du hör men som verkar inte komma från utsidan av ditt öra. Det förekommer hos cirka 4 av 5 personer med otoskleros. Ljud som hörs inkluderar ringningar, visslingar, dån, maskinliknande ljud, etc. Tinnitus tenderar att förvärras när hörselnedsättningen förvärras.

Yrsel och balansproblem

Yrsel är ett tillstånd där problem med yrsel och balans upplevs. Detta tillstånd utvecklas hos vissa personer med otoskleros, även om det är mindre vanligt. Det inträffar när balansmekanismen i innerörat (de semicirkulära kanalerna) påverkas.

Vad orsakar otoskleros?

Felaktig benbildning

Ben är en levande vävnad och innehåller celler som bildar, formar och återupptar (resorberar) ben. Normalt bryts ben kontinuerligt ner och omformas. Vid otoskleros verkar det som att omformningsprocessen av stigbygeln (stapes) - ett av de små beniga hörselbenen i mellanörat - blir felaktig. Nytt ben bildas inte korrekt och onormalt ben bildas. Dock är det inte helt klart varför detta främst sker i stapes (och ibland i snäckan).

Har du ärvt det?

Ärftliga (genetiska) faktorer verkar vara viktiga eftersom en benägenhet för otoskleros kan ärvas. Ungefär 2 av 3 personer med otoskleros har andra familjemedlemmar som också har detta tillstånd. Dock har vissa personer med otoskleros ingen familjehistoria.

Kan det vara ett virus?

Det anses också att ett virus kan spela en roll och mässling virus har föreslagits. Faktum är att antalet personer som diagnostiserats med otoskleros verkar ha minskat sedan mässlingvirusvaccination har givits. Det kan vara så att en genetisk benägenhet att utveckla otoskleros är ärvd av vissa personer. Sedan kan en utlösare, såsom en virusinfektion, faktiskt orsaka att tillståndet utvecklas.

Låga nivåer av fluorid

Det är också möjligt att låga nivåer av fluor kan ha något att göra med utvecklingen av otoskleros. Antalet fall av otoskleros i Storbritannien minskade efter att fluor rutinmässigt tillsattes i dricksvattnet. Denna möjliga koppling till låga nivåer av fluor är dock kontroversiell.

Hur man behandlar otoskleros

Hörapparater

Först, när hörselnedsättningen är mild, kanske du inte behöver någon behandling. När sjukdomen fortskrider och hörselnedsättningen blir värre, kan hörapparater göra stor skillnad. Men när hörselnedsättningen blir allvarlig, kanske hörapparater inte hjälper så mycket.

Kirurgi

Den vanligaste operationen som utförs är att ersätta stigbygeln med ett konstgjort ben av plast eller metall. Operationen kallas stapedektomi (eller ibland stapedotomi). I de flesta fall är denna operation framgångsrik och återställer hörseln. Den kan också minska risken för att otoskleros utvecklas och påverkar innerörat.

Det är dock en mycket känslig operation. Det finns en liten risk att operationen misslyckas och orsakar total dövhet i det opererade örat. Det finns också en liten risk för att skada andra nerver under operationen och orsaka störningar i balans eller smak. Operationen kanske inte botar tinnitus och kommer inte att förbättra hörseln i det fåtal fall som påverkar cochlean. Du bör fråga din kirurg om deras framgångsfrekvens för denna typ av operation.

Så, även om operationen vanligtvis är framgångsrik, kan det vara ett svårt beslut om, eller när, man ska välja en operation. På grund av den lilla risken för allvarliga komplikationer, bestämmer sig vissa människor för att hålla sig till hörapparater. De gör det tills deras hörsel blir så dålig att hörapparater inte hjälper särskilt mycket. Andra väljer operation tidigare för att slippa hörapparater. När operationen beslutas, opereras det öra som är mest drabbat först. Detta är örat som har mest att vinna om operationen lyckas. Det innebär att det bästa örat fortfarande bevaras i det fåtal fall där operationen inte fungerar.

Det finns en debatt om huruvida det andra örat ska opereras i framtiden. Vissa kirurger anser att det inte bör göras, eftersom om något skulle gå fel med det redan opererade örat, skulle du fortfarande ha möjligheten att använda en hörapparat och höra något med ditt andra öra. Du bör diskutera detta med din kirurg.

Medicinering

Fluoridtabletter har tidigare använts för att behandla otoskleros. De rekommenderas dock inte för närvarande eftersom bevisen för fördelarna är av låg kvalitet, och det finns en risk för att öka andra frakturer, inklusive höftfrakturer.

Andra tabletter som kallas bisfosfonater har också använts tidigare, men återigen är bevisen begränsade och de rekommenderas för närvarande inte.

Hormontabletter och p-piller

Vissa läkare anser att ta p-piller eller hormonersättningsterapi kan förvärra otoskleros och vissa kvinnor märker att det blir värre under graviditeten, möjligen på grund av hormonella förändringar. Om du har otoskleros och överväger att ta hormonbehandling som denna, bör du diskutera för- och nackdelar noggrant med din läkare.

Vad påverkas vid otoskleros?

Otoskleros påverkar främst det lilla benet (ossikel) som kallas stigbygeln (stapes). För att ha normal hörsel behöver ossiklarna kunna röra sig fritt som svar på ljudvågor. Vid otoskleros växer onormalt benmaterial runt stigbygelbenet. Stigbygelns fot, där den fäster vid cochlean, är vanligtvis där tillståndet börjar. Det onormala benet minskar stigbygelns rörelse, vilket minskar mängden ljud som överförs till cochlean. Tillväxten av det onormala benet är mycket gradvis. Men så småningom kan stigbygeln bli fixerad, eller sammansmält, med benet i cochlean. Detta kan orsaka allvarlig hörselnedsättning. Hörselnedsättningen kallas ledningshinder eftersom ljudvibrationer inte kan ledas (överföras) från stigbygeln till cochlean.

I de flesta fall är det bara stigbygeln som påverkas. Men ibland kan otoskleros med tiden också påverka benkapseln i snäckan och nervcellerna i den. Om så är fallet innebär skadan på nervcellerna att överföringen av nervimpulser till hjärnan kan påverkas. En annan typ av hörselnedsättning, kallad sensorineural hörselnedsättning, kan då uppstå.

Hur hör vi?

Örat är indelat i tre delar - ytterörat, mellanörat och innerörat. Mellanörat bakom trumhinnan är fyllt med luft. Luft kommer från baksidan av näsan upp genom en tunn kanal som kallas örontrumpeten. I mellanörat finns tre små ben (hörselben) - hammaren (malleus), städet (incus) och stigbygeln (stapes). Innerörat inkluderar snäckan och båggångarna.

Människans örats anatomi

© (Antagen patient upphovsrätt - Beverley Kenny diagram)

Visa större

• Ljudvågor kommer in i ytterörat och träffar trumhinnan.

• Ljudvågorna får trumhinnan att vibrera.

• Ljudvibrationerna överförs från trumhinnan till mellanörats ben.

• Benen överför sedan vibrationerna till snäckan i innerörat.

• Cochlean omvandlar vibrationerna till ljudsignaler som skickas via en nerv från örat till hjärnan, vilket gör att vi kan höra.

De halvcirkelformade kanalerna i innerörat innehåller en vätska som rör sig när vi rör oss. Rörelsen av vätskan uppfattas av små hår i de halvcirkelformade kanalerna. Dessa skickar meddelanden till hjärnan via hörselnerven för att hjälpa till att upprätthålla balans och hållning.

Hur diagnostiseras otoskleros?

Om du är orolig för hörselnedsättning, boka en tid hos din läkare. De kommer att fråga om de symtom du har haft och sedan kommer de vanligtvis att titta in i dina öron med hjälp av ett otoskop. Detta är det vanliga instrumentet som används för att titta in i dina öron om du har öronvärk. Vid otoskleros ser din trumhinna vanligtvis normal och frisk ut när din läkare tittar in i ditt öra.

Din läkare kan hänvisa dig till en öron-, näs- och halsläkare som kan ställa diagnosen otoskleros. De kommer att göra hörseltester som kommer att visa ett specifikt mönster av hörselnedsättning vid otoskleros. Specialisten kan också använda en liten enhet som placeras i ditt öra, kallad en tympanometer. Detta kan hjälpa dem att titta på rörelsen av benen i ditt öra. Vid otoskleros kommer stigbygeln (stapes) att röra sig mindre. Detta test är mycket snabbt och orsakar ingen smärta.

Ibland kan specialisten besluta att du behöver ha en CT-skanning vilket kommer att ge dem mer information om hur allvarlig otosklerosen är.

Vad händer på lång sikt?

Generellt sett fortskrider hörselnedsättningen över tid, även om detta kan gå mycket långsamt. Om det blir tillräckligt allvarligt för att du behöver en operation, är den vanligtvis mycket framgångsrik när det gäller att lösa hörselproblemen och andra symtom.