Essentiell tremor

Vad är essentiell tremor?

Essentiell tremor är termen för att ha okontrollerade skakningar i delar av kroppen - oftast i armar och händer - utan andra symtom och utan underliggande orsak. Det är vanligare med stigande ålder. Det tenderar att förekomma i familjer. Det är lindrigt hos vissa personer men kan bli allvarligt och störande för dagliga aktiviteter hos andra. Det finns bra behandling tillgänglig i form av medicinering och ibland kirurgi.

Essential tremor is also called familial essential tremor. It is different from fysiologisk tremor. Det börjar vanligtvis i händerna och armarna. Det kan ibland bli ganska allvarligt så att vardagliga aktiviteter som att hålla en kopp kan bli svåra. Darrningen är vanligtvis inte där i vila. Däremot blir den märkbar när den drabbade kroppsdelen hålls i en position, eller vid rörelse.

Termen 'essentiell' betyder att det inte finns någon associerad sjukdom som orsakar tremorn.

Vad orsakar essentiell tremor?

Essentiell tremor är känd för att vara ett familjärt tillstånd, vilket betyder att det går i familjer. Minst 5-7 av 10 personer med essentiell tremor har andra familjemedlemmar med samma tillstånd. Gener överförs till ett barn från varje förälder och bestämmer hur vi ser ut, hur vår kropp fungerar och till och med vilka sjukdomar vi får. Specifika gener har visat sig ha vissa förändringar närvarande i familjer med essentiell tremor.

Det är inte helt klart hur denna genetiska förändring leder till essentiell tremor. Det är dock troligt att den på något sätt påverkar vissa delar av hjärnan som är ansvariga för att kontrollera rörelser.

Hur vanligt är essentiell tremor?

Studier har visat olika frekvenser av essentiell tremor. Vissa har visat att det förekommer hos 1 av 250 personer. Andra studier har dock visat att det kan påverka så många som 1 av 17 personer. Det är lika vanligt hos män och kvinnor och blir vanligare med stigande ålder. De flesta som utvecklar essentiell tremor är över 40 år, men det kan förekomma hos yngre personer.

Symptom på essentiell tremor

Det enda symptomet vid essentiell tremor är skakningar. Om du har andra symptom kan du ha ett annat tillstånd.

Vid essentiell tremor börjar skakningarna vanligtvis i en arm eller hand. Inom 1-2 år är det troligt att din andra arm också påverkas. Ibland kan det även sprida sig till benen. 3 av 10 personer med essentiell tremor har skakningar i huvudet. Din röst, käke eller ansikte kan också vara involverade.

Först kanske skakningen inte är närvarande hela tiden. Så småningom kommer den att vara närvarande hela tiden när den drabbade kroppsdelen hålls i en position eller med vissa rörelser. Den kan bli värre med stress, trötthet, hunger eller vissa känslor som ilska. Extrem temperatur kan också göra skakningen mer allvarlig. För många människor förbättrar faktiskt alkoholkonsumtion deras skakning.

Du kan kanske kontrollera skakningen till viss del. Den kan vara mindre märkbar när du arbetar med den drabbade kroppsdelen. Till exempel, när du använder din hand kan skakningen avta. Den är inte närvarande när du vilar eller sover.

Hur diagnostiseras essentiell tremor?

Det finns inget test för att diagnostisera essentiell tremor. Din läkare kan vanligtvis diagnostisera essentiell tremor baserat på din beskrivning av tremorn och en undersökning. Det är viktigt för din läkare att säkerställa att det inte finns några andra tillstånd som orsakar tremor. I vissa fall kan detta innebära att du behöver genomgå några tester för att utesluta andra tillstånd. Till exempel blodprov eller en hjärnskanning. Du kan också bli remitterad till en läkare med särskilt intresse och expertis inom hjärnan och nerverna (en neurolog).

Behandling av essentiell tremor

Essentiell tremor kan inte botas. Behandling minskar svårighetsgraden av tremorn, ibland avsevärt. Det finns olika behandlingar som används. Vissa människor tar endast medicin när de befinner sig i situationer där deras tremor förvärras. Till exempel om de håller en presentation eller går på en arbetsintervju.

Ingen behandling är ett alternativ

Om din skakning är mild, kanske du inte behöver någon behandling. Du kan upptäcka att vissa livsmedel förvärrar din skakning, såsom koffein. Att föra dagbok kan hjälpa till att identifiera utlösarna. Det är tillrådligt att undvika dessa ämnen.

Intermittent behandling

Vissa personer med essentiell tremor önskar endast behandling vid specifika tillfällen: till exempel innan de ska delta i en social tillställning eller inför ett särskilt viktigt möte. I dessa situationer kan en enstaka dos propranolol lindra tremorn tillfredsställande för tillfället.

Alkohol

About half of all people with essential tremor find that alcohol is helpful in reducing their tremor. Two units of alcohol may suppress tremor for about four hours. Having too much alcohol may make the tremor worse. It needs to be used with caution to avoid developing an alcohol problem. It is inte lämpligt att dricka mer than the normal recommended amount of alcohol. That is:

• Men and women should drink no more than 14 units of alcohol per week, spread over several days.

• People drinking close to the upper weekly limit should have at least two alcohol-free days a week.

• Gravida kvinnor och kvinnor som försöker bli gravida bör inte dricka alkohol alls.

En enhet is in about half a pint of normal-strength beer, or two thirds of a small glass of wine, or one small pub measure of spirits.

Hjälpmedel och terapier

Om din skakning påverkar hur du skriver eller använder en datormus, finns det viktade alternativ tillgängliga som hjälper dig att hantera det lättare. Du kan också söka arbetsterapi eller talterapi för att hjälpa med skakningen.

Medicinering

Det finns två huvudsakliga läkemedel som används initialt för essentiell tremor - propranolol och primidon. Dessa läkemedel har visat sig lindra tremorn hos ungefär hälften av de drabbade personerna.

Propranolol is a medicine that is usually used in heart disease. It is in a class of medicines called beta-blockers. It has also been shown to be effective in essential tremor. This medicine should be used with care if you have a heart conduction problem or a lung disease such as astma. De vanligaste biverkningarna med propranolol är yrsel, trötthet och illamående.

Primidon is a medicine that is primarily used for epilepsy. However, it also works very well in essential tremor. The most common side-effects are sleepiness, dizziness and nausea. These may improve if you continue to take this medicine.

When the diagnosis of essential tremor is made, you may be offered one of these medicines. A low dose is usually started at first and gradually increased until your tremor is eased. If you reach the maximum dose without a satisfactory improvement then the other medicine can be tried. If that also doesn't work, you can try them together. Other medicines can be tried if these two are not effective. A wide range of medicines (for example, topiramat eller gabapentin) har visat sig ha viss effekt på att minska svårighetsgraden av tremorn.

Kirurgi

Om medicinsk behandling inte är effektiv och skakningarna är allvarliga, kan ett kirurgiskt ingrepp vara ett alternativ. Det finns två huvudsakliga kirurgiska ingrepp som kan övervägas - talamotomi och talamisk djup hjärnstimulering. Båda involverar talamus. Detta är en djup del av hjärnan som organiserar meddelanden som färdas mellan kroppen och hjärnan.

Thalamisk djup hjärnstimulering - denna procedur innebär att man placerar en tunn tråd (en elektrod) i thalamus på en eller båda sidorna av din hjärna. Elektroden är ansluten till en enhet som kallas en stimulator. Elektroden och stimulatorn stannar i din kropp. (Stimulatorn placeras under huden högst upp på bröstet.)

Simulatorn skickar elektriska impulser genom elektroden till din thalamus. Det är inte exakt känt varför denna enhet fungerar. Det verkar avbryta eller blockera nervsignalerna som passerar genom thalamus och orsakar tremor. Om du genomgår denna procedur, kommer du att behöva regelbundna kontroller för att säkerställa att stimulatorinställningen är korrekt.

Detta syftar till att minimera biverkningar och maximera fördelarna. Det kan ge ett bra svar hos upp till 9 av 10 drabbade personer. Biverkningar inkluderar känselförlust, talproblem och svaghet. Dessa brukar försvinna när stimulatorinställningarna justeras.

Thalamotomi

I denna procedur förstörs thalamus på ena sidan av hjärnan. Hjärnvävnaden förstörs vanligtvis med hjälp av speciell ultraljud eller genom strålar av strålning. Det har visat sig vara mycket effektivt. Det stoppar eller minskar avsevärt tremor hos upp till 9 av 10 personer med essentiell tremor. Potentiella biverkningar inkluderar muskelsvaghet, talproblem och minnesförlust. Om thalamus på båda sidor av hjärnan förstörs, finns det en högre risk för biverkningar. Därför rekommenderas detta vanligtvis inte.

Botulinumtoxin (Botox®) injektioner

There is some evidence that Botox®-injektioner are helpful in reducing certain tremors. Unfortunately, a Botox® injection into the arm also produces weakness of the arm. This is usually not tolerated. However, Botox® injections can work really well if essential tremor affects your head and neck.

Vad är utsikterna (prognosen)?

Essentiell tremor kallas en progressiv sjukdom. Detta innebär att den tenderar att bli värre med tiden. Den förkortar inte den förväntade livslängden och leder inte till några allvarligare hjärnsjukdomar. Vissa människor har en mild tremor som inte påverkar det dagliga livet särskilt mycket. Om din tremor är mer allvarlig kan den avsevärt störa din förmåga att utföra normala aktiviteter som att dricka ur en kopp.

De personer som utvecklar en tremor när de är yngre än 40 år har mindre sannolikhet att få en försämring av sin tremor.

Men olika behandlingar fungerar bra för att lindra svårighetsgraden av tremor hos de flesta personer med essentiell tremor.