Hypoparatyreoidism

Vad är hypoparatyreoidism?

Vad är bisköldkörtlarna?

Bisköldkörtlar

Visa större

De fyra bisköldkörtlarna är små, ungefär lika stora som ärtor, och sitter i halsen precis bakom den fjärilsformade sköldkörteln. Två bisköldkörtlar sitter bakom vardera loben av sköldkörteln.

Bisköldkörtlarna frisätter ett ämne (hormon) som kallas parathormon, ofta förkortat PTH. Hormonet hjälper till att reglera kalcium- och fosfatnivåerna i kroppen.

Hypoparatyreoidism uppstår när något av följande inträffar:

• Bisköldkörtlarna producerar inte tillräckligt med paratyreoideahormon, eller

• Det frisatta paratyreoideahormonet fungerar inte som det ska.

Den låga nivån av aktivt paratyreoideahormon gör att kalciumnivån i blodet sjunker och fosfatnivån stiger.

Symtom på hypoparatyreoidism

Olika personer upplever symtomen på hypoparatyreoidism på olika sätt. Symtomen beror till stor del på effekterna av låga kalciumnivåer i blodet.

Möjliga symtom som kan förekomma är:

• Muskelkramper och smärta.

• Magont (buksmärta).

• Stickningar, vibrationer, brännande känsla eller domningar i fingrarna, tårna eller ansiktet.

• Ryckningar i ansiktsmusklerna.

• Karpopedal spasm (sammandragning eller åtstramning av musklerna i händer och fötter).

• Krampanfall (epileptiska anfall).

• Svimning.

• Förvirring.

• Minnesproblem.

• Trötthet.

• Synproblem.

• Huvudvärk.

• Sköra naglar.

• Torr hud och hår.

• Smärtsamma menstruationer.

lindriga symtom utvecklas vanligtvis långsamt och kanske inte behöver behandlas. Svåra symtom kan uppstå snabbt och kräva akut behandling. Det kan innebära att kalcium ges direkt i en ven via dropp (intravenöst).

De flesta av symtomen ovan kan orsakas av många andra tillstånd eller sakna bakomliggande orsak helt, men blodprov kan visa om de beror på hypoparatyreoidism.

Är hypoparatyreoidism samma sak som hypotyreos?

Nej. Hypoparatyreos orsakas av att bisköldkörtlarna är underaktiva. Hypotyreos orsakas av att sköldkörteln är underaktiv. Ibland kan bisköldkörtlarna skadas vid en operation på sköldkörteln, vilket kan orsaka både hypoparatyreos och hypotyreos, men det rör sig vanligtvis om separata tillstånd.

Varför behöver kroppen kalcium och fosfor?

Kalcium och fosfat förenas och bildar kalciumfosfat i kroppen. Kalciumfosfat ger skelettet och tänderna hårdhet och styrka. Kalcium och fosfat behövs också för att blodet ska kunna koagulera efter en skada. De behövs även för att muskler och nerver ska fungera som de ska.

Hur vanligt är hypoparatyreoidism?

Hypoparatyreoidism är sällsynt. Män och kvinnor löper lika stor risk att utveckla hypoparatyreoidism. Åldern då någon sannolikt utvecklar hypoparatyreoidism beror på den bakomliggande orsaken.

Orsaker till hypoparatyreoidism

Hypoparatyreoidism kan vara:

• Något som utvecklas under barndomen eller i vuxen ålder (förvärvat).

• Kortvarigt (övergående).

• Något som någon föds med (medfött).

• Överförs via gener från familjemedlemmar (ärftligt).

Förvärvad hypoparatyreoidism

Den vanligaste orsaken till förvärvad hypoparatyreoidism är operation i halsen. Till exempel kan bisköldkörtlarna i halsen skadas av misstag eller behöva tas bort vid en operation på sköldkörteln. Ibland tas bisköldkörtlarna bort på grund av misstänkt cancer eller som behandling av överaktiva bisköldkörtlar.

Strålbehandling for a cancer in the neck or the chest can damage the parathyroid glands and make them underactive. Certain medicines used in the treatment of cancers can do the same.

Bisköldkörtlarna kan också ersättas och förstöras av cancerceller som sprider sig från cancer någon annanstans i kroppen. Detta kan orsaka hypoparatyreoidism.

Övergående hypoparatyreoidism

Detta förekommer oftast hos barn som föds för tidigt (prematurt). Det kan också förekomma hos i övrigt friska barn som föds vid normal tid. Bisköldkörtelhormon finns i körtlarna, men frisätts inte efter födseln som det normalt skulle göra. Så småningom frisätts hormonet och allt återgår till det normala.

Övergående hypoparatyreoidism är mer sannolikt att drabba ett barn om mamman har diabetes eller överaktiva bisköldkörtlar.

Medfödd hypoparatyreoidism

DiGeorges syndrom är ett medfött tillstånd som vissa barn föds med. Bisköldkörtlarna utvecklas inte som de ska medan barnet växer i livmodern. Personer med syndromet har hypoparatyreoidism. Dessutom fungerar deras immunförsvar inte som det ska, och de kan ha hjärtproblem och problem med utvecklingen av gommen (gomspalt).

Medfödd hypoparatyreoidism kan också förekomma i samband med andra syndrom. Ett exempel är hypoparatyreoidism som förekommer tillsammans med dövhet och problem med njurarnas utveckling.

Autoimmun hypoparatyreoidism

Hypoparatyreoidism kan orsakas av ett ärftligt problem där vissa proteiner (antikroppar) angriper bisköldkörteln. Detta kallas en autoimmun sjukdom.

Normalt bildar kroppen antikroppar för att bekämpa infektioner – till exempel när vi blir förkylda eller får ont i halsen. Dessa antikroppar hjälper till att döda bakterier, virus eller andra smittämnen som orsakar infektionen. Vid autoimmuna sjukdomar bildar kroppen liknande antikroppar (autoantikroppar) som angriper kroppens egna friska celler eftersom de uppfattas som ett hot.

Vid autoimmun hypoparatyreoidism angriper dessa autoantikroppar cellerna i bisköldkörtlarna. Autoimmun hypoparatyreoidism kan förekomma isolerat eller som en del av ett syndrom som omfattar diabetes och sköldkörtelsjukdom.

Ärftlig hypoparatyreoidism kan också orsakas av ärftliga problem med den gen som kroppen behöver för att bilda paratyreoideahormon. Det innebär att genen inte fungerar som den ska, vilket leder till brist på paratyreoideahormon.

Pseudohypoparatyreoidism

Detta är en sällsynt ärftlig sjukdom. Bisköldkörtelhormon finns i kroppen, men kroppen kan inte reagera normalt på det. Kalciumnivån i blodet är låg. De som drabbas är ofta kortväxta och har förkortade ben i fötter och händer. De kan också ha diabetes och en underaktiv sköldkörtel.

Pseudopseudohypoparatyreoidism

Detta inträffar när någon har de kännetecken för pseudohypoparatyreoidism som beskrivs ovan, men har normala kalcium- och fosfatnivåer i blodet.

Hur diagnostiseras hypoparatyreoidism?

Fysisk undersökning

Det finns ingen specifik undersökning för att upptäcka hypoparatyreoidism. En undersökning kan visa effekterna av mycket låga kalciumnivåer. Blodprover är dock mycket mer användbara för att diagnostisera tillståndet.

Blodprov

Blodprov can confirm hypoparathyroidism. In hypoparathyroidism, the blood calcium level is low, the blood phosphate level is high and the parathyroid hormone level is low.

Om en läkare misstänker att hypoparatyreoidismen orsakas av en autoimmun process kan läkaren föreslå några andra blodprover, till exempel tester för att bedöma sköldkörtelfunktionen eller diabetes.

Andra möjliga undersökningar

Vanligtvis erbjuds en remiss till en endokrinolog. Hen kan föreslå andra undersökningar för att ta reda på orsaken till hypoparatyreoidismen. Till exempel:

• Hand Röntgen - to look for the shortened bones seen in pseudohypoparathyroidism.

• En ultraljudsundersökning av hjärtat (ekokardiografi) - to look for heart abnormalities associated with DiGeorge's syndrome.

• Genetiska undersökningar - special blood tests can be performed if an endocrinologist suspects an inherited cause for the hypoparathyroidism.

Behandling av hypoparatyreoidism

Kalcium- och D-vitamintillskott

Hypoparathyroidism is treated with kalcium- och D-vitamintillskott taken by mouth. Vitamin D supplements are needed because vitamin D also helps to regulate calcium levels. It stimulates the release of calcium from bone and helps calcium to be absorbed from the gut and the kidneys. Calcium carbonate is the commonest form of calcium supplement that is used.

Regelbundna blodprov behövs för att säkerställa att doseringen av kalcium och D-vitamin är korrekt. Noggrannare uppföljning behövs under graviditeten.

Behandlingen är vanligtvis livslång. Det här är inte kosttillskott som kan köpas receptfritt, utan starkare läkemedel som kräver noggrann uppföljning.

Kalcium intravenöst

Vid svåra symtom kan kalcium behöva ges direkt i en ven via dropp (intravenöst).

Kost

En kost rik på kalcium och D-vitamin rekommenderas.

Andra behandlingar

Konstgjort (syntetiskt) paratyreoideahormon har framställts. Det är en injektionsbehandling och används i Storbritannien endast för vissa patienter med osteoporos, inte vid hypoparatyreoidism. I djurstudier utvecklade vissa djur skelettumörer, så fler studier krävs innan behandlingen kan användas i större utsträckning.

Vilka är målen med behandlingen?

Målet med behandlingen är att säkerställa en tillräcklig kalciumnivå i blodet. Det bör innebära att det inte uppstår några symtom som är förknippade med låga kalciumnivåer.

Prognos vid hypoparatyreoidism

Om hypoparatyreoidism behandlas tillräckligt med kalcium och D-vitamin är prognosen god. Det krävs dock daglig medicinering livet ut. Regelbundna blodprov behövs för att säkerställa att blodvärdena är korrekta och justera läkemedelsdosen vid behov.

Komplikationer vid hypoparatyreoidism

Eventuella komplikationer beror till stor del på de låga kalciumnivåerna i kroppen. Komplikationer kan omfatta:

• Njurstenar.

• Grå starr.

• Disturbance of the normal electrical activity of the heart. This can lead to oregelbunden hjärtrytm which can in turn lead to collapse.

• Om låga kalciumnivåer inte behandlas under barndomen kan hämmad tillväxt, tandproblem och problem med den mentala utvecklingen uppstå.

Kan hypoparatyreoidism förebyggas?

During thyroid or neck surgery, the surgeon must identify the parathyroid glands and avoid damaging them if possible. Anybody who is undergoing thyroid or neck surgery, radiotherapy to the neck or the chest, or kemoterapi (a treatment for cancer) should be monitored for symptoms and signs of low calcium levels.